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Radiología de las malformaciones congénitas del snc

Este documento clasifica y describe las principales malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Se dividen en anomalías de la inducción dorsal, anomalías de la inducción ventral, anomalías de la proliferación neuronal, de la diferenciación y de la histogénesis, alteraciones de la migración y de la organización cortical, y alteraciones de la mielinización. Dentro de las anomalías de la inducción dorsal se describen defectos de la neurulación primaria como anencefalia, cefalocele y mielomeningocele, y defectos de la neurulación secund

Health & Medicine◦
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Sistema Nervioso Central•
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Malformaciones congénitas del SNC Dra Vallejo R3Rx
Clasificación • Anomalías de la inducción dorsal • Anomalías de la inducción ventral • Anomalías de la proliferación neuronal, de la diferenciación y de la histogénesis • Alteraciones de la migración y de la organización cortical • Alteraciones de la mielinización • Defectos adquiridos de las estructuras previamente formadas • Otras
1.- Anomalías de la inducción dorsal • a) Neurulación primaria (3-4sdg) ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ Anencefalia Cefalocele Mielomeningocele Malformación de Chiari Hidromelia
1.- Anomalías de la inducción dorsal • b) Neurulación secundaria(4-7sdg) ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ Lipomielomeningocele Seno dérmico Medula anclada/ filum terminale tirante Mielocistocele Meningocele Diastematomelia Quistes neurentericos Sindrome de la notocorda dividida Sindrome de dislasia caudal Tumores del desarrollo: lipoma, teratoma, dermoide/epidermoide
1.- Anomalías de la inducción dorsal a) Neurulación primaria (3-4sdg) • • • • ▫ Anencefalia Forma mas severa de defectos del tubo neural donde hay ausencia del terjido cortical, hay variacion en la presencia de cerebelo, craneo Incidencia 1:1000, predilección femenina 4 a 1 Malformaciones asociadas: espina bifida cervical, malformaciones cardiacas, hernia diafrgmática, onfalocele, hidronefrosis, labio y paladar hendido, espina bifida Se produce por falla en el cierre del poro anterior del tubo neural (24)
1.- Anomalías de la inducción dorsal a) Neurulación primaria (3-4sdg) Anencefalia Rx: • US prenatal: ▫ Detectable a las 11 sdg ▫ No hay tejido encima de las orbitas, craneo ausente aunque pueden estar presentes partes del occipital y de cerebro medio= exencefalia ▫ LCN menor a la esperada ▫ Ojos de rana en corte coronal debido a ausencia de craneo ▫ Polihidramnios debido a ausencia de deglución • Dx diferencial: ▫ Banda amniotica ▫ Microcefalia severa ▫ No debe confundirse con hidranencefalia donde si hay craneo y la ausencia de tejido cerebral es por ts vascular
1.- Anomalías de la inducción dorsal a) Neurulación primaria (3-4sdg) ▫ Cefalocele • • • • • • Herniación tejido cerebral por defecto del cráneo +90% sobre a linea media Predilección femenina Se debea una falla en el cierre del neuroporo anterior Subtipos: 2 encefalocele, meningocele Localización ▫ ▫ ▫ ▫ Occipital + 75% Parietal + 37% Frontal- etmoidal 10% Intraesfenoidal raro
1.- Anomalías de la inducción dorsal a) Neurulación primaria (3-4sdg) • Se asocia en 50% a ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ Aneuploidías : T 13 y 18 Hidrocefalia Microcefalia 20% Alteraciones en el cuerpo calloso Espina bífida US: • Lesion quistica dependiente del craneo • Sólido: encefalocele
1.- Anomalías de la inducción dorsal a) Neurulación primaria (3-4sdg) ▫ Malformación de Chiari • Grupo de defectos asociados al desplazamiento caudal del cerebelo y tallo cerebral • 4 tipos • I: + común, amigdalas cerebelosas desplazadas hacia el canal cervical a través del foramen magno • II: desplazamiento de la médula, 4°V y cerebelo por el foramen magno, asociado a mielomeningocele lumbosacro • III: II pero con encefalocele occipital o cervical alto
Chiari I • Medir distancia entre amigdalas cerebelosas y foramen magno ▫ Normal, por arriba del limite del foramen ▫ < 5mm: ectopia benigna ▫ > 6mm: Chiari I • Amigdalas “abrazan” medula • Amigdalas afiladas en vez de redondeadas
Chiari II • US: ▫ signo del limon o cerebelo en banana, ventriculomegalia debido a herniación cerebelosa ▫ Se asocia a alteraciones del cuerpo calloso • • • • RM: Fosa posterior pequeña Fijación baja del tentorio El tallo parece “jalado” hacia abajo por lo que el 4°V se ve desplazado hacia abajo • Este desplazamiento angula en acueducto pudiendo producir estenosis e hidrocefalia • Amigdalas cerebelosas y vermis se deslazan inferiormente por el foramen magno el cual se ve lleno
Chiari III
1.- Anomalías de la inducción dorsal a) Neurulación primaria (3-4sdg) ▫ Hidromielia • Dilatación central del canal central de la medula • La dilatación es rodeada por la capa ependimaria normal • Se comunica con 4° V
1.- Anomalías de la inducción dorsal • b) Neurulación secundaria(4-7sdg) ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ ▫ Lipomielomeningocele Seno dérmico Medula anclada/ filum terminale tirante Mielocistocele Meningocele Diastematomelia Quistes neurentericos Sindrome de la notocorda dividida Sindrome de dislasia caudal Tumores del desarrollo: lipoma, teratoma, dermoide/epidermoide
Neurulación secundaria Lipomielomeningocele • Es una de las formas de disrafismo espinal • Presentan masa grasa subcutanea justo por arriba de la linea interglútea • RX: • Defecto espinal con el cojinete graso • Hay una interfaz entre el lipoma y el canal debido al crecimiento del espacio SA
Neurulación secundaria Seno dérmico Tracto producido por la incompleta separación del ectodermo neural y epitelial lo cual permite una potencial comunicación entre la piel y SNC Extensión variable
Neurulación secundaria Medula anclada o filum terminale tirante • Et: involución incompleta de la porcion terminal dela medula espinal, esto lleva a un filum terminale grueso • Se asocia a espina bfida, anomalias vertebraes , lipomas o quistes en el filum y cono medular a la altura de L3 • El estiramiento resultante produce insuficiencia vascular US: • Filum terminale grueso a nivel de L5-S1, mas de 2mm (N.5-2mm) • En ocasiones se visualiza el lipoma o quiste asociado • Cono medular por debajo de L3
Neurulación secundaria Mielocistocele • Es una dilatación quística del cono medular. • La médula, las meninges y el espacio subaracnoideo protruyen en el plano subcutáneo dorsal. • La porción terminal de la médula trabada está dilatada como un globo (hidromiélica) y evertida por debajo de la grasa subcutánea. • El espacio subaracnoideo está ensanchado. • Se puede asociar a onfalocele, extrofia cloacal, ano imperforado y anomalías espinales. • No hay hipertrofia lipomatosa de la grasa subcutánea
Neurulación secundaria Meningocele • Herniación del LCR y menínges a través de un defecto espinal posterior con piel intacta que recubre el meningocele. • El saco del meningocele está tapizado por aracnoides y sólo contiene líquido cefalorraquídeo, sin tejido neural. • No suele asociarse a otras anomalías espinales o medulares. • El cono medular, habitualmente, no está descendido.
Neurulación secundaria Diastematomelia • Hendidura sagital de la médula espinal quedando dividida en dos mitades por un tabique fibroso, óseo u osteocartilaginoso. • La hendidura atraviesa total o parcial la médula • La médula suele estar hendida focalmente, con una sola médula por encima y por debajo de la hendidura. • Las dos porciones son normalmente algo asimétricas y cada una queda cubierta por piamadre y presenta su conducto central y sus raíces nerviosas. • Tipos ▫ 1.- Las dos hemimédulas están dentro de sacos durales separados ▫ 2.- Comparten un solo saco dural Se asocia a pie zambo. El cono medular está por debajo de L2 en tres de cada 4 casos.
Neurulación secundaria Quistes neuroentericos • Son masas quísticas congénitas bien delimitadas, de paredes finas tapizadas por mucosa entérica. • 90% están en la línea media, por delante de la médula espinal. • Imagen: lesión extramedular intradural • No realzan tras la administración de contraste. En el 43% de los casos se ven anomalías vertebrales asociadas.
Quistes neuroentericos
Quistes neuroentéricos • SE PRESENTAN COMO MASAS MEDIASTINICAS POSTERIORES ASOCIADAS CON ANOMALIAS VERTEBRALES.
Anomalías de la inducción ventral
Anomalías de la inducción ventral • Se producen 5-10 sdg • • • • • • • • • Holoprosencefalia Displasia septo óptica Agenesia del septum pelucidum Hemihipoplasia cerebral Hipoplasia de hemisferios cerebeloss Dandy walker Craneosinostosis Quiste diencefpalico Sx Joubert
Holoprosenceflaia • Anomalía congénita rara • Producida por la separación incompleta de los 2 hemisferios • 3 subtipos de mas a menos severa ▫ Alobar ▫ Semilobar ▫ Lobar
HOLOPROSENCEFALIA • ANOMALIAS FACIALES ASOCIADAS, CICLOPIA, ETMOCEFALIA, CEFOCEFALIA. • CLASIFICACION: ALOBAR, SEMILOBAR Y LOBAR.
HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR • SUELEN PRESENTAR MICROCEFALIA ASOCIADA A UN VENTRICULO UNICO CON FALTA DE SEPARACION ENTRE LOS TALAMOS Y HEMISFERIOS CEREBRALES. • NO SE IDENTIFICAN LA HOZ CEREBRAL, NI EL CUERPO CALLOSO NI LOS NERVIOS OLFATORIOS. • NACEN MUERTOS O MUEREN POCO DESPUES.
HOLOPROSECEFALIA SEMILOBAR • LOS PACIENTES PRESENTAN MICROCEFALIA. • LOS HEMISFERIOS CEREBRALES PRESENTAN UNA UNION PARCIAL A NIVEL POSTERIOR. • EL ESPLENIO DEL CUERPO CALLOSO PUEDE ESTAR PRESENTE. • SEPARACION PARCIAL DE LOS TALAMOS Y ASTAS TEMPORALES. • PUEDE VERSE LA HOZ CEREBRAL Y LA CISURA INTERHEMISFERICA EN LOCALIZACION POSTERIOR.
HOLOPROSENCEFALIA LOBAR • DESARROLLO NORMAL DE LOS CUERNOS OCCIPITALES Y TEMPORALES DE LOS VENTRICULOS LATERALES. • EXISTE UN FALLO EN LA SEPARACION DE LOS DOS HEMISFERIOS EN LA PARTE FRONTAL. • NO EXISTE SEPTO PELUCIDO Y EL CUERPO CALLOSO SUELE SER INCOMPLETO O DISPLASICO.
Displasia septo-optica • Condición que se caracteriza por hipoplasia del nervio optico y ausencia del setum pellucidum • 30% de los pacientes presentan disfunción pituitaria-hipotalámico • Prevalencia 1/50000 RN • Factores de riesgo: DM gestacional, farmacos y drogas, CMV • 2 tipos ▫ No asociado con esquizencefalia  Aparato visual mas severamente afectado  80% disfunción pituitaria  Bulbo olfatorio puede estar ausente ▫ Asociado con esquizencefalia  Aparato visual menos afectado
Displasia septo-optica • Imagen: • Se detecta por todo metodo donde se pueda valorar el septum pellucidum • TC: • ventriculomegalia, septum pellucidum ausente, foramen optico pequeño • RM • Astas frontales de ventriculos laterales, apuntan hacia abajo • Septum ausente • Hipoplasia quiasmática, de nervios opticos y globos oculares
Dandy walker • Grupo de variantes dende hay un quiste en fosa posterior que comunica con el 4 V, asi como anormal desarrollo del vermis cerebeloso • Formas ▫ Malformación clásica ▫ Variante • 1/ 25,000 - 35,000 RNV • RM: • Malformación clásica ▫ Hipoplasia del vermis y rotación cefálica del vermis remanente ▫ Dilatación quistica del 4V ▫ Fosa posterior grande • 75% hidroceflia obstructiva • Variante ▫ Hipoplasia parcial vermiana con obstrucción del 4V pero sin crecimiento de la fosa posterior
Malformación
Variante
Craneosinostosis • Cierre prematuro de las suturas craneales • La forma que tome el craneo depende de cual sutura se cierre antes Sagital 56% Multiple 14% Coronal unilateral 11%, Coronal bilateral 11%, Metopica 7% Lambdoidea 1%.
Craneosinostosis • BRAQUICEFALIA ▫ Cierre prematuro de suturas coronales y/o lamboideas ▫ Diametro biparietal y fronto-occipital similar ▫ Orbitas de morfología ovalada (ojo de arlequin)
Craneosinostosis • • • • Escafocefalia/ dolicocefalia: cierre de sutura sagital La mas común El cierre impide el crecimiento lateral pero el anteroposterior continúa Produce un craneo largo y angosto
Craneosinostosis • Plagiocefalia cierre unilateral del sutura coronal o lamboidea ▫ Frontal ▫ Occipital
Occipital Paquicefalia Se aplana occipital, oido y frente del mismo lado Se desplaza hacia atrás y se abomba occipital y frente contralateral
Craneosinostosis • Trigonocefalia: cierre de sutura metópica • Se refiere a la apariencia triangular de l craneo frontal
Craneosinostosis • Turricefalia : cierre de sutura coronal y sagital • La mas severa • Se asocia a ▫ ▫ ▫ ▫ Lesion del 8° par Compresión nervio optico Deficiencia mental Sindactilia
Craneosinostosis • Craneo en forma de trebol: cierre intrauterino de sutura sagital, coronal, lamboidea
Sx joubert • Aplasia vermiana • Es un desorden autosomico recesivo con diferentes grados de agenesia vermiana y cerebelosa • Hay ausencia de decusación de las fibras en los pedunculos cerebelares sueriores y de los tractos piramidales • Se asocia a : • Anomalías oculares: coloboma, displasia retiniana • Nefronoptisis, riñones multiquisticos • Fibrosis hepatica • polidactilia
Sx joubert • Imagen: • Vermis cerebelosos aplasico pequeño • Ausencia de la decusación de las piramides • 4°V en alas de murciélago • Pedunculos cerebelosos superiores engrosados y alargados, dando apariencia de un molar
1.- Anomalías de inducción ventral 2.- Anomalías de inducción dorsal 3.- Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • • • • 8-20 semanas de gestación Microencefalia + microcefalia CC menor a 2DS, o bajo percentil 3 Microencefala se divide en ▫ Primaria: verdadera, el cerebro siempre anomalo ▫ Secundaria: cerebro normal pequeño, detuvo su crecimiento • Se asocia a retardo mental y trisomia 13, micro-oftalmia, hipotelorismo, cefaloceles y encefaloceles
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • Us prenatal: ▫ CC menor ▫ DBP no se usa debido a que puede ser meor según la forma de la cabeza o posición fetal • TC o RM ▫ Normalmente en la microencefalia primaria en lobulo frontal es el mas afectado, así como poca profndidad de surcos o simplificación de los mismos
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • 8-20 semanas de gestación • Megalencefalia • Crecimiento parcial o totalde los hemisferios cerebrales • Unilateral o bilateral • La sección afectada se acompaña de polimicrogyra o agiria • Se asocia a acondroplasia, neurofibromatosis • RM: corteza engrosada con dilatación ventricular ipsilateral
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • 8-20 semanas de gestación • Malformaciones vasculares congénitas • Comuunmente estan formadas por un nido vascular donde ocurren numerosos “shunts” arteriovenosos • 3 tipos principales ▫ Piales o parenquimatosos ▫ Durales ▫ Mixtos • • • • 4% de la población, solo 12% de ellos son sintoáticos + 95% son unicas Multiples: wyburn-mason, osler-weber-rendu. Se cree que se deben a la mala regulación del factor de crecimiento vascular endotelial
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • La localización más frecuente es supratentorial: 85 % • Se pueden dividir en 2 tipos ▫ Compacto: el nido contiene escaso tejido neuronal no funcional ▫ Difuso : no se define un nido como tal y la malformacion contiene tejido funcional • TC: a la aplicación del contraste se aprecia el nido y las venas que lo drenan así como arterias que lo alimentan muy dilatadas • RM: flujo rápido produce vacío de señal en T2 • Angiografía: planeación quirúrgica
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • 8-20 semanas de gestación • Colpocefalia • Prominencia desproporcionada de los cuernos occipitales de los ventriculos laterales • Se asocia a deficiencias cognitivas, convulsiones y defectos visuales, así como disgenesia del cuerpo calloso y lipoma asociado • IMAGEN: • Relacion del radio del cuerno posterior y anterior (P/A ) es mayor a 3
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • 8-20 semanas de gestación • Porencefalia • Adecimiento congenito muy raro que resulta en la degeneración quistica y encefalomalacia del tejido cerebral • Dichas areas quisticas se counican con el sistema ventricular o el espacio subaracnoideo, y se encuentran rodeadas por materia blanca • Los de tipo congenito se deben a hemorragia, isquemia trauma o infección prenatal
Anomalías de la proliferación neuronal, diferenciación e histogénesis • Imagen • US: ▫ Uno o mas quistes intracraneales que comunican son el sistema ventricular o espacio SA ▫ Desplazamiento ventricular y de la línea media • TC ▫ Borde bien definido, UH de LCR en el interior,sin efecto de masa en parénquima adyacente, a menos que haya crecido ▫ Sin componente sólido, sin realce al cotnraste • RM: ▫ Bien definido ▫ Rodeado de materia blanca (Dif quistes aracnoideos)