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Gaby Ycaza Zurita, profile picture
Uploaded byGaby Ycaza Zurita
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Granulomatosis de wegener

1. La paciente presenta síntomas de tos, dolor torácico, dificultad respiratoria y expectoración hemoptoica. 2. Los exámenes físicos y complementarios muestran inflamación granulomatosa en el tracto respiratorio, glomerulonefritis progresiva y vasculitis necrotizante. 3. El diagnóstico es granulomatosis de Wegener, una vasculitis sistémica que afecta principalmente los pulmones, senos y riñones.

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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CASO CLINICO
HISTORIA CLÍNICA • Hospital Luis Vernaza • Sala Santa María • Cama: 34 • Fecha de ingreso: 25 de Julio del 2012 • Fecha de Historia Clínica: 15 de Agosto del 2012 • • Datos de Filiación • Nombre: Johana • Apellido: Pareja Mendoza • Edad: 32 • Sexo: Mujer • Raza: Mestiza • Estado civil: Soltera • Número de hijos: 1 • Instrucción: Primaria • Ocupación anterior: Q.D • Ocupación actual: Q.D
Motivo de Consulta • Cefalea • Dolor torácico • Dificultad respiratoria • Tos • Expectoración hemoptoica
Evolución de la Enfermedad • • • Paciente de sexo femenino de 32 años de edad con cuadro clínico de 28 días de evolución madre refiere que la enfermedad de la paciente comenzó hace un mes atrás de su ingreso al hospital presentando tos no productiva que no fue tratada, acompañada de fiebre la cual calmaba con Paracetamol. • Días después agregándose a la tos, se presentó dolor en el oído izquierdo, cefalea holcraneana y dolor torácico que se acompañaba de epistaxis y dificultad respiratoria, motivo por el cual fue llevada por su madre al Hospital Guayaquil por emergencia lugar en el cual le administraron analgésicos via parenteral y fue enviada a su domicilio con las indicaciones de que si el cuadro volvia a aparecer regresara . • El día 25 de Julio del presente año el cuadro clínico reapareció ésta vez caracterizado por fiebre, cefalea holocraneana , dolor torácico, tos acompañada de expectoración hemoptoica, dificultad respiratoria, epistaxis, inyección conjuntival , vómitos por dos ocasiones y pérdida de esfínteres con heces de coloración negruzca razón por la cual es llevada al H.L.V por emergencia. • A la fecha de la historia clínica la paciente se encuentra alerta y manifiesta notable mejoría, aún persiste la tos y llama la atención una lesión en el dedo gordo del pié izquierdo. • •
Antecedentes Patológicos • Antecedentes Patológicos Personales • Infancia: Asma • Adultez: Diabetes • Obstétricos: Miomas • Antecedentes Patológicos Familiares • Madre: Diabética • Padre: no refiere • Hábitos y Encuesta Social • Alcohol: no • Cigarrillo: no • Drogas: no
Examen físico • Paciente que descansa en • Simetría: Simétrico posicion activo electivo sentada • Dinámica: sobre la camilla, habito corporal • Tiraje: No presente picnico, facie abotargada, craneo normocefalo, cuello corto, sin • Piel y faneras: nada que llame la adenomegalias, torax simetrico atención sin abovedamientos, abdomen blando depresible y no doloroso, • Palpación: extremidades simetricas, se • Estática: temperatura normal observa en el 1er dedo del pie izquierdo fenomeno de rayunaud, • Dinámica: expansión pulmonar simétrica se realizo biopsia. • Auscultación: • APARATO RESPIRATORIO • A sibilancias y estertores • Inspección: crepitantes en ambas bases • pulmonares Estática: • Tipo de tórax: Cilíndrico
Exámenes Complementarios
DIAGNOSTICO • GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.
1.- Inflamacion granulomatosa de tracto respiratorio 2.- glomerulonefritis progresiva 3.- vasculitis necrotizante de arterias y venas de mediano y pequeño calibre
DATOS HISTORICOS • Dr. Friedrich Wegener, 1936 • ORL escoces Peter McBride (1854-1946) describio por 1ra vez la condicion con fotografias publicadas en un articulo sobre la rapida destruccion de la nariz y cara. • Heinz Karl Ernst Klinger agrego infromacion a la anatomia patologica • Weneger presento la imagen completa de la enfermedad con 2 publicaciones 1936 and 1939. • La enfermedad fue denominada en un principio como GRANULOMATOSIS PATERGICA. • granuloma letal de la linea media y la granulomatosis linfomatoidea • 2006 Dr. Alexander Woywodt (Preston, United Kingdom) y Dr. Eric Matteson (Mayo Clinic, USA) ------------Dr. Weneger seguidor del regimen nazi. • autoridades polacas • comision de crimenes de guerra de las naciones unidas. • ANCA-associated granulomatous vasculitis.
ORGANOS COMPROMETIDOS • 95% Pulmón (vasos ) • 90% senos • 85% riñón • 75% nasofaringe, • bazo • 70% articulaciones • 50% piel • 50% ojos • 35% oído medio • 30% corazón • 20% nervios periféricos • 20% SNC
INCIDENCIA – PREVALENCIA • Bastante rara • > Hombres • Edad 50-60 años • > 95% Caucasicos 1 individuo por cada 20,000 a 1 por cada 30,000 0 a 11 en cada millon de personas en USA cualquier edad, afecta principalmente a jovenes y adultos de edad media es rara en niños. Afecta a caucasicos masque a individuos de otros grupos raciales y es relativamente rara en afroamericanos. Arthritis Rheum 2000 Feb;43(2):414 J Watch 2000 Mar 15;20(6):49)
• Desconocida CAUSAS • Probablemente inmunologica
PATOGENESIS • Inmunidad tipo III hipersensibilidad mediada por inmunmocomplejos • Vasculitis necrotizante de arterias y venas de mediano y pequeño calibre • Matriz de metaloproteinasas (MMPs) y sus inhibidores endogenos han sido sugeridos en rol patologico • Infeccion con Staphylococcus pueden provocar recaidas
Granulomatosis de wegener