Cardiopatias congenitas

¿Qué son cardiopatías congénitas?
• Se originan durante las primeras 8 a 10
semanas de gestación.

EPIDEMIOLOGIA
 Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.

Frecuencia
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
 Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %
10 %
10 %
6-7%
6-7%
6 %
5 %
5 %
4-5%
 Comunicación interauricular
 Ductus persistente
 Tetralogía de Fallot
 Estenosis pulmonar
 Coartación aórtica
(CIA)
 Transposición grandes
 Estenosis aórtica
arterias (TGA)
 Canal aurículo-ventricular

ETIOLOGIA
 La mayor tienen una etiología multifactorial, con una
compleja interacción entre factores genéticos y
ambientales.

ETIOLOGIA
 Existen también numerosos síndromes genéticos,
que se asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de
-Trisomía 13
-Síndrome de
-Síndrome de
Down
Turner
Marfan

ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia
de cardiopatías congénitas:
 Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,
difenilhidantoína, litio.
 Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante
el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.
 Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como
Diabetes y Lupus Eritematoso.

CLASIFICACION
 La clasificación más básica es dividirlas en
cianóticas y en acianóticas.
 Cardiopatías Cianóticas: su condición
fisiopatológica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su característica clínica
presencia de cianosis.
es la
 Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y
su única característica común es la ausencia de
cianosis en su presentación clínica.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
 CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo-
ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
Obstructivas Corazón Izquierdo:
 Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrículo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
 Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares

CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
 Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
 Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
 Transposición de Grandes Arterias

ACIANOTICAS

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
 Es un “agujero” en el tabique que separa ambos
ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde
el ventrículo de mayor presión al de menor presión,
estableciéndose así un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
 La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y
circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones.

CIV Clasificacion
 Los defectos más
frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).

CIV Fisiopatología
 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha
al hay un hiperaflujo pulmonar.
se produce
 La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al
ventrículo derecho depende de:
1)
2)
3)
tamaño del defecto
diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares
resistencias pulmonares y sistémicas

CIV Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y
aurícula izquierda.

Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.
Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es
severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de
Eisenmenger.


CIV Clinica
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
 CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.
 CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come

CIV Clinica
 CIV grande y/o cortocircuito severo:
Insuficiencia cardiaca congestiva importante
taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
Taquicardia,
En niños > 1 año hipertensión pulmonar
Síndrome de Eisenmenger.
significativa
 Síndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga

CIV Diagnostico
 El ecocardiograma es el método de elección
 Exploración física:
– Latido hiperdinámico de la punta
– Soplo holosistólico
– Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternón.
– Retumbo diastólico (R3)
– Hepatomegalia

CIV Diagnóstico diferencial
 Regurgitación mitral o tricúspide.
 Ductus arterioso persistente.
 CIA
 Defecto canal A-V
 Doble salida ventricular derecha
 Truncus.

CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:
Fármacos como digital, diuréticos, y
vasodilatadores.

En aquellos que no se compensan adecuadamente
o con defectos muy amplios cierre quirúrgico.


COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)
Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas
aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde
cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

la
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se
produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo

y
volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.

 En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las
dos aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.
 Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la
AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
espontaneamente.
 No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas
condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patológica.

CIA Clasificación
 - Ostium secundum: Situado
en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.
 - Ostium primun: Situado en la
parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.
 - Tipo seno venoso: Junto a la
desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.

 Dilatación de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurícula izquierda.
 A la larga, esta dilatación origina arritmias en las
personas adultas que se acompañan de
sintomatología.
 Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
 Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Síndrome de Eisenmenger.
consecuencia de este cortocircuito se produce:
CIA fisiológico

CIA Clinica
La mayoría de los niños están asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
 Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
 Arritmias supraventriculares.
 Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física:
 Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.
 Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs
grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
 Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
 Desdoblamiento fijo del segundo tono.
 Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.

Diagnostico Diferencial
 Comunicación ventricular (CIV).
 Ductus Arterioso Persistente.
 Canal Auriculoventricular.

CIA Tratamiento
 Hoy día el cateterismo terapéutico es el
tratamiento de elección.
 El cierre quirúrgico de la CIA está indicado
todas si su tamaño es > 6mm.
en
 Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de
edad.

CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
 Es la persistencia en la vida postnatal de una
comunicación entre la aorta y la arteria
pulmonar.
 Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso
de mayor presión al de menos presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.

 En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la
sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.
 Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo
hacia las 10-15 primeras horas.
 El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera
semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con
frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer
espontáneamente).

Etiología
 Prematuridad.
 Infección de rubéola en el primer trimestre.
 Factores familiares y genéticos.
 Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor,
disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se
cierre)
 Idiopático.

Fisiopatología
 A consecuencia de este cortocircuito se produce:
 Dilatación de las cavidades
arteria pulmonar.
izquierdas y de la
 Hipertensión pulmonar
frecuencia que en CIA.
con más precocidad y
 En niños algo mayorcitos puede que se invierta
sentido del cortocircuito, Síndrome de
Eisenmenger.
el

Clinica
 Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
 En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del
distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.
 Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento
 Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier
cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.

Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física
– Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos
de insuficiencia cardíaca.
– Pulso arterial celer o saltón.
– A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson
en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.

Diagnostico Diferencial
El ductus es el “gran simulador”:
 Ventana aortopulmonar.
 Comunicaciones arteriovenosas
 Fístula coronaria.
 CIV con regurgitación aórtica
 CIV en la infancia
 Atresia pulmonar con colaterales

Tratamiento
 Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser
tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.
 En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño
no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo
puede cerrarse espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
 La cirugía
 El cateterismo terapéutico

CIANOTICAS

 Constituyen un grupo heterogéneo, siendo
su característica común la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda, con la
consiguiente hipoxemia, manifestada por
cianosis marcada de piel y mucosas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
 Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
 Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
 Transposición de Grandes Arterias

Obstructivas de Corazón Derecho
Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un
defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que
lleva a hipoxemia.

Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel
valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente
con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un
ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho.

Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y
en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus
con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo
pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).


Tetralogia de Fallot
 Es la cardiopatía cianótica más frecuente.
 Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.
 Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una
hipoplasia de la porción infundibular del septum
interventricular resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
-
-
-
Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
Hipertrofia del ventrículo derecho

Mezcla Total
 Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo
 Existe una mezcla total entre retornos venosos
pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar.
 Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en
mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay
saturaciones sistémicas mayores a 80%.
 Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis
leve, son similares a las de las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha.
pulmonar.

Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar
sistémica se produce porque :
y
 La sangre desaturada que retorna por las venas
cavas a la AD vuelve a la aorta y circulación
sistémica sin pasar por la circulación pulmonar.
 La sangre oxigenada que retorna por las venas
pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones
a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la
circulación sistémica.

Se producen dos circuitos independientes:
- uno sistémico con sangre desaturada que lleva
severa
a hipoxemia
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.
Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista
algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen
oval y el ductus arterioso), que permita la sobrevida del
neonato por al menos algunas horas.


Transposición de Grandes Arterias
 Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
 La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria
aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía
interna es habitualmente normal.
 Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más
frecuente (30%).
 Es más frecuente en varones (2:1).

Clinica
 La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se
asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.
Examen físico:
 Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la
cianosis
 En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido
único y soplos cardíacos
 Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.

Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender
del grado de cianosis:
Si ésta es marcada y se trata de un neonato con
cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse
infusión continua de Prostaglandinas E1.

Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector
o paliativo.


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