sxnefroticoynefritico-180814194350.pptx

Síndrome Nefrótico y
síndrome nefritico.
Francisco Andrés Arredondo
Ana Milena Osorio
Henry Andrés Rodríguez
Agosto 2018

Síndrome Nefrítico
Definición
Es un conjunto de signos y síntomas caracterizados por
hipertensión, hematuria, cilindros eritrociticos, piuria, y
proteinuria leve y moderada.
Este síndrome conlleva un daño inflamatorio extenso de los
glomérulos, reduciendo la filtración glomerular, llevando a
la retención de sodio, agua, que puede culminar en
hipertensión, y edema.

Glomerulonefritis postestreptococica
Epidemiología
Es más frecuente en niños de 2 a 14 años, y ancianos.
Es más frecuente en varones.
Los familiares que conviven con el paciente con dicha patología
tienen 40% de probabilidad de padecer de la enfermedad.
Antes de la glomerulopatía el paciente, padece de infecciones de piel
provocadas por estreptococos.

Fisiopatología
Complejos
inmunitarios
Antígenos
estreptocócicos
Acoplan en la
membrana basal
glomerular
Reduce la
filtración
glomerular

Signos y síntomas
Hematuria Piuria Edema
Insuficiencia
renal
Hipertensión Cefalea
Malestar
general
Anorexia

Tratamiento
Control de la
frecuencia
cardiaca.
Diuréticos para
disminuir el edema.
Antibioticoterapia
para todos los
pacientes y sus
familiares.

Endocarditis bacteriana subaguda
Es la complicación de la
endocarditis bacteriana
subaguda.
La glomerulonefritis en
poco común en el
periodo agudo, ya que la
lesión glomerular sé da
después de los 10-14
días, en donde en la
mayoría de la casos ya
sé ha recibido
tratamiento antibiótico.

Fisiopatología
Depósitos
inmunes IgG, e
IgM en el
mesangio,
subendotelio, y
subepitelio.

Signos y síntomas
Hematuria.
Piuria.
Proteinuria.
Glomerulonefritis de progresión rápida con estructuras
semilunares (Hemorragia pulmonar).
Hipertensión.

Tratamiento
Control de la
frecuencia cardiaca.
Antibioticoterapia por
4 a 6 semanas con el
fin de erradicar la
infección por
estreptococos.

Nefritis lúpica
Epidemiología
Es una complicación frecuente
del lupus eritematoso
sistémico.
Es de mayor gravedad en
mujeres en edad fértil.
30-50% muestran alteraciones
renales a la hora del
diagnóstico del lupus.

Nefritis lúpica
Fisiopatología
Complejos inmunitarios
circulantes
Activan la cascada del
complemento.
Liberación de citocinas,
adhesión de antígenos
nucleares a la
membrana glomerular.

Nefritis lúpica
Signos y síntomas
Hematuria. Hipertensión.
Insuficiencia
renal.
Otros
síntomas del
lupus.

Nefritis lúpica
Tratamiento
Tratamiento lupus:
• Corticoesteroides.
• Azatioprina (1,5-2,5
mg/kg/dia)
• Ciclosporina (3-6
mg/kg/día) 2 veces al dia

Glomerulonefritis por anticuerpos
antimembrana basal del glomérulo
Autoanticuerpos
dirigidos contra
antígenos
(Síndrome de
goodpasture).
Varones mayores
de 15 años de
edad.
Varones y
mujeres de 60 a
70 años de edad.

Fisiopatología
Producción de
autoanticuerpos contra el
antígeno glomerular
Proliferación celular
Destrucción de los
capilares glomerulares.

Signos y síntomas
Descenso rápido de la hemoglobina.
Fiebre.
Disnea.
Hematuria.
Hemoptisis.

Tratamiento
Plasmaféresis.
Prednisona (5-
10 mg/día).
Ciclofosfamida
(2-6
mg/kg/dia).

Pacientes con vasculitis de vasos
pequeños + glomerulonefritis =
tienen anticuerpos
citoplasmáticos contra
neutrófilos ANCA, dos tipos:
• Antiproteinasa 3 PR3
• Antimieloperoxidasa MPO
Los ANCA se producen con el
auxilio de los Los T y activan
leucocitos y monocitos → de
manera conjunta dañan las
paredes de los vasos pequeños
Lesión del endotelio → atrae mas
leucocitos, extendiendo la
inflamación
Granulomatosis con poliangitis
(PR3)
• La poliangitis microscópica (MPO)
• Sx de Churg-Strauss (MPO) muestran
ANCAS y tienen glomerulonefritis
pauciinmunitaria – puede haber
combinación de los anticuerpos
Vasculitis de Vasos pequeños por ANCA
Definición

Cada una de las enfermedades posee características clínicas propias – signos no anticipan recidivas o progresión
La mortalidad es elevada sin Tto
Casi todos los pacientes reciben tto de urgencia
El Tto de inducción comprende alguna combinación de: plasmaferesis, metilprednisolona y ciclofosfamida
(inyección mensual IV inducir la remisión de la vasculitis por ANCA es tan efectiva como la diaria VO, tiene
menos efectos 2° acumulados, pero algunas veces aumenta la recidivas)
Los esteroides se reducen de forma gradual poco después de que cede la inflamación aguda
Ptes permanecen con ciclofosfamida o azatioprina / 1 año – reducir el riesgo de recidivas
Vasculitis de Vasos pequeños por ANCA
Definición

Tipo I
• Acompañar a la
hepatitis C
persistente, Lupus,
crioglobulinemia o
neoplasias
Tipo II
• Idiopática
• Lipodistrofia
parcial
Tipo III
• Idiopática
• Presencia de factor
nefrítico C3
• Deficiencia del receptor
de complemento
Definición
Glomerulonefritis mesangiocapilar o lobular
Regulada por mecanismos inmunitarios
Se caracteriza por engrosamiento de la MBG con cambios mesangioproliferativos
70% enfermos muestran hipocomplementemia
El ataque idiopático suele iniciar en la niñez o comienzos de la vida adulta
Se subdivide en:
Glomerulonefritis Membranoproliferativa

Reclasificar la enfermedad –mediada por
inmunoglobulinas (vía clásica) –y no mediada por
inmunoglobulinas (vía alternativa)
Tipo I: es la mas proliferativa, muestra
proliferación mesangial con segmentación lobulillar
en biopsia renal e interposición de mesangio entre
la membrana basal capilar y células endoteliales
(rieles de vagoneta) – se advierten depósitos
subendoteliales con [] séricas ↓ de la fracción C3 y
engrosamiento denso MB (contiene cintas de
deposito densos y C3) enf. depósitos densos
•Es consecuencia del deposito de complejos inmunitarios
circulantes en el glomérulo o de su formación in situ
Tipo III: la proliferación es menos frecuente y
suele ser focal
Los tipos II y III pueden provenir de “factores
nefríticos” – autoanticuerpos estabilizan la
convertasa C3 y permite que se active el C3 sérico
También puede producirse por alteraciones
adquiridas o genéticas – vía alternativa del
complemento
Definición

INICIALES:
proteinuria, hematuria
y piuria 30%
GENERALES: fatiga,
malestar
Cuadro nefrítico
agudo y deterioro
rápido de la función
renal 25% pacientes
Cerca del 50% de los
enfermos terminan
por mostrar la enf.
Terminal unos 10 años
después del Dx y
luego de 20 años 90%
presenta insuficiencia
renal.
Manifestaciones Clínicas

Mal pronostico: Sx nefrótico, la
hipertensión y la insuficiencia renal
Tratamiento: proteinuria – IECA
• Corticosteroides para la enfermedad 1ª
• Plasmaferesis y otros inmunodepresores
• Eculizumab (defectos en la vía del
complemento)
• En la GNMP 2ª obtiene beneficio neto con el
Tto de la infección, la enf autoinmunitaria o las
neoplasias coexistentes – interferón pegilado y
la ribavirina para reducir la carga viral.
Pronóstico y Tratamiento

Definición
Se caracteriza por la expansión del mesangio y a veces se acompaña de hipercelularidad –
paredes finas y de contorno único de capilares y por depósitos inmunitarios en el mesangio
Grados variables de proteinuria (IR), común HEMATURIA (evolución benigna )
Detectarse en la nefropatía por IgA, el paludismo por P. falciparum, glomerulonefritis
posinfecciosa en fase de resolución y la nefritis lúpica clase II (histología similar)
Diagnóstico: después de descartar estas entidades 2ª - confirmación del Dx 15% biopsias
renales
Tto: IECA, corticoterapia e incluso citotóxicos
Glomerulonefritis Mesangioproliferativa

Síndrome Nefrótico
Definición
Es un trastorno renal causado por un conjunto de
enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad
de la pared capilar de los glomérulos renales
Se caracteriza por:
• Proteinuria importante (>3.0 g/24 h)
• Hipertensión
• Hipercolesterolemia
• Hipoalbuminemia
• Edema/anasarca
• Hematuria microscópica
Si se produce proteinuria en
grado importante sin
manifestaciones clínicas, la
patología recibe el nombre de
proteinuria en límites
nefrótico
Si no se Dx y se trata, progresivamente se presentará daño que
lleva a disminución de la FG e Insuficiencia renal

Epidemiología
Afecta a cualquier edad, pero más prevalente
en los niños que en los adultos, 26:1.
Del 60 al 80 % de los casos corresponden a
glomerulonefritis primarias
Del 20 al 40 % de los casos corresponden a
glomerulonefritis secundarias
Más prevalente en hombres que en mujeres, en
una proporción de 2:1

•PATOLÓGICOS:
• Enfermedad renal de
base
• DM
• LES
• Amiloidosis.
PROCESOS
INFECCIOSOS:
• Hepatitis
• VIH
• Malaria.
INGESTA DE:
• Antibióticos
• AINES
Factores de Riesgo

Etiología
Es
desconocida
Causas más probables
Mutación en moléculas que son
esenciales para el mantenimiento y
función de la correcta filtración
Como: nefrina, podocina, actinina 4,
proteína asociada a CD2, receptor
del canal potencia 6 y fosfolipasa C
épsilon.
Activación anormal de células T
Se produce factor circulante
desconocido que altera la
permeabilidad glomerular e
interferie la función de las proteínas
de anclaje del podocito.

Primarias Secundarias Fármacos y Drogas Otros Enfermedades sistémicas
Nefropatía por cambios mínimos I
n
f
e
c
c
i
o
n
e
s
Bacterianas:
postestreptococica
Captopril Alergenos LES
Heroína Artritis reumatoide
Víricas: Hepatitis Probenecib Venenos Arteritis de Takayasu
AINE Sx de Sjogren
Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Toxoplasmosis Litio Inmunizaciones Vasculitis
Rifampicina Colitis ulcerosa
Glomerulonefritis membranosa
Helmintos:
Esquistosomas
Clorpropamida Vacunas Sx de Goodpasture
Tolbutamina Sarcoidosis y Amiloidosis
Enfermedades por depósito glomerular
Etiología

• Conocida “lesión 0“, origina 70-90% Sx nefrótico
niños pero 10-15% en los adultos.
• Suele presentarse como nefropatía 1ª, pero puede
acompañarse de: enf. De Hodgkin, alergias o el
empleo de antiinflamatorios no esteroideos
Citocinas circulante vinculada con la
Rpta Los T, que altera la carga capilar
y la integridad de los podocitos
Enfermedad de Cambios Mínimos
Definición

CUADRO INICIAL: inicio
repentino de edema y Sx
nefrítico, acompañados de un
sedimento urinario acelular.
Proteinuria aprox. 10g/24h con
hipoalbuminemia grave
Signos < frecuente son
hipertensión 50%adultos,
hematuria microscópica 33%
adultos, atopia o síntomas
alérgicos 30% adultos y
deterioro de la función renal
30% adultos
IRA suele provenir del edema
intrarrenal (nefrosarca) –
mejora albumina IV y los
diuréticos.
Manifestaciones Clínicas

DIAGNOSTICO
La biopsia renal no muestra lesión
glomerular obvia en la microscopia óptica y
tampoco presencia de depósitos en la
microscopia fluorescente
MICROSCOPIA ELECTRONICA:
borramiento de los pies en que se apoyan
los podocitos epiteliales, con debilitamiento
de las membranas de poro hendido.
TRATAMIENTO
Prednisona fármaco de 1ª elección
Inmunodepresores ciclofosfamida,
clorambucilo y micofenolato de mofetilo
(ptes con recidivas frecuentes,
corticodependientes o corticorresistentes)
Ciclosporina induce remisiones pero también
interrumpirla, frecuentes las recidivas
PRONOSTICO
Menos satisfactorio en casos de IRA o
resistencia a corticosteroides
Dx, Tto y Pronóstico

Glomerulonefritis Segmentaria Focal
Definición
Se caracteriza por la aparición de un tejido cicatricial en los glomérulos. El
adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos presentan esas
cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el término segmentaria
representa que sólo parte del glomérulo sufre el daño

Epidemiología
Corresponde al
33% de los casos
de Sx nefrótico en
el adulto
El 50% terminan
en IR en 6 a 8 años

Patogenia
Lesión por agente o
mecanismo
Proliferación (células
mesangiales,
endoteliales y
epiteliales)
Contracción/Colapso
de capilares
glomerulares
Cicatrización
(Glomeruloesclerosis)
PRIMARIA - SECUNDARIA

Etiología
Primaria: No existe ningún agente o condición
asociada
Secundaria:
• Se identifica una causa y tiende a presentarse
con proteinuria e insuficiencia renal
• Infecciones como el VIH —nefropatía asociada
VIH
• Toxinas y drogas
• Formas hereditarias
• Pérdida del nefrona e hiperfiltración, tal como
sucede con la pielonefritis crónica, obesidad
mórbida y la DM

Presentación Clínica
Orina espumosa
Edema/Anasarca
Poco apetito
Pérdida de peso

Ayudas Diagnósticas
•Análisis de orina para
detectar proteínas y
sangre.
• Análisis de sangre
para encontrar niveles
de proteínas,
colesterol y desechos.
• Pruebas de Función
Renal (TFG)
•Biopsia renal •Pruebas genéticas

a 12 semanas
Tratamiento
Primera Elección Segunda Elección
Prednisona
1 mg/kg/día por 8 3 - 5 mg/kg/día
por mínimo 1 año
iECA o
ARAII
Eficaces en
corticoresistencia/dependencia
Ciclosporina
0.1 a 0.2
mg/kg/día
Tacrolimus

Glomerulonefritis Membranosa
Definición
Es una enfermedad caracterizada por el engrosamiento de la
membrana basal glomerular, provocando alteraciones en la
capacidad de filtración glomerular de los liquidos corporales

Epidemiología
Comprende el 30% de los casos
de Sx nefrótico en el adulto
Incidencia máxima entre 30
- 50 años
Más frecuente en hombres que
en mujeres. 2:1
70 a 75% son primarias o
idiopáticas
25 a 30% son secundarias a:
• Cáncer (tumor solido de mama, pulmones o
colon)
• Infecciones (Hepatitis B, paludismo o
esquistosomiasis)
• Cuadros reumatológicos (LES, Artritis
reumatoide-Raro)

Etiología

Patogenia
• Engrosamiento difuso de la pared
capilar del glomérulo debido a
acumulación de Ig
• Hay presencia de depósitos inmunes
subepiteliales y la formación de
proyecciones membranoides ("spikes")
perpendiculares de material similar a la
membrana basal glomerular

Patogenia
Estadio 1
• Depósito de
inmunocomplejos,
con pared capilar
normal, sino con
un mínimo de
engrosamiento
• Difícil de
diferenciar de la
normalidad
Estadio 2
• Engrosamiento de
la pared capilar
glomerular y los
Spikes en las
tinciones
Estadio 3
• Las
prolongaciones de
la membrana basal
han logrado ya
rodear los
inmunocomplejos
• Las paredes
capilares
muestran un claro
engrosamiento y
desestructuración
Estadio 4
• Esclerosis
avanzada, de
numerosos
glomérulos
Estadios de la enfermedad

Proteinuria masiva y
Hematuria microscopica
Edema generalizado
Hipoalbuminemia e
Hiperlipidemia
de los casos
En el

Curso Clínico
Posibilidad de
remisión
espontanea
Presentaciones agresivas
Persistencia del
síndrome nefrótico
sin deterioro de
función renal por
períodos
prolongados de
tiempo.

Complicaciones
Trombosis de la
vena renal
Embolia Pulmonar
Trombosis venosa
profunda
Terminan en IR o mueren por
complicaciones

Pronóstico
Indicadores de mal pronóstico
Sexo masculino
Senectud
Hipertensión
Persistencia de la proteinuria

Tratamiento
Tratamiento de las
causas secundarias
Tratamiento para el
edema y la
Dislipidemia
Inmunosupresores:
• Corticosteroides
• Ciclofosfamida.
• Ciclosporina
• Tacrolimus
iECA o ARA II

Nefropatía Diabética
Definición
Es una de las complicaciones microvasculares de la diabetes (tipo 1
y tipo 2), que llevan a Insuficiencia renal por el exceso de glucosa
en sangre

Epidemiología
40% de los
Diabéticos
90% DM 2
Aumento
Obesidad
Síndrome
metabólico
10% DM1

Estadio 1
Historia Natural
• Hipertrofia renal- Hiperfunción
Estadio 2
• Lesión renal sin signos clínicos
Estadio 3
• Nefropatía incipiente
Estadio 4
• Nefropatía Diabética Establecida
Estadio 5
• Insuficiencia renal terminal (uremico)
Años

Edema
de
MMII -
Ascitis
Pérdida
de
apetito
Cansancio
Fatiga
Orina
espumosa
Malestar
general
Prurito
Dolor
de
cabeza
Náuseas
y
vómitos

Tratamiento
iECA o ARA
II
Control de la
glucemia
Tratamiento
para la
Dislipidemia
Avanzada:
trasplante,
diálisis

Enfermedad por depósito glomerular
Definición
Es una enfermedad en que las discrasias de plasmocitos en que se
producen excesivamente inmunoglobulinas de cadena ligera, a veces
culminan en la formación de depósitos en glomérulos y túbulos, y pueden
causar proteinuria intensa e insuficiencia renal

Cadenas Nefrotoxicas
Nefropatía por cilindros
• Ocasiona insuficiencia renal pero no proteinuria
profunda o amiloidosis
Enfermedad por depósitos de cadenas ligeras
• Síndrome nefrótico con insuficiencia renal

Patogenia
Estos pacientes producen
cadenas ligeras Kappa, que no
poseen las características
bioquímicas necesarias para
forman fibrillas de amiloide
Se auto aglutinan y forman
depósitos granulosos en los
capilares glomerulares y el
mesangio, la membrana basal
de túbulos y la capsula de
Bowman
Si este acumulo predomina en
los glomérulos generara
70% necesitan a diálisis

Dx, Factores contribuyentes y Tto
Diagnóstico
• Anticuerpos contra
cadenas ligeras, por el
uso de
inmunofluorescencia o en
la forma de depósitos
granulosos en la
microscopia electrónica
Factores contribuyentes
• La combinación de
reestructuración de
cadenas ligeras
• Propiedades de auto
aglutinación con pH
neutro
• Anormalidades
metabólicas
Tratamiento
• Es el mismo del
tratamiento de la
enfermedad primaria.
• Muchos sujetos con esta
enfermedad evolucionan
hasta presentar
insuficiencia renal y por
ello el pronóstico global
es sombrío.

Amilodosis Renal
La causa de
amiloidosis renal es:
• Depósito fibrilares (AL)
primarios de cadenas
ligeras de
inmunoglobulinas
• Secundarios a depósitos
fibrilares de fragmentos
proteínicos de amiloide A
sérico (AA)
Las fibrillas de
amiloides AA y AL
• Se detectan a través de
microscopia electrónica
• La nefelometría
• Biopsia renal y hepática
Fibrillas amiloides:
• Al o primarias: Es un
exceso de cadenas ligeras
producidas por discrasias
de plasmocitos clonales
• AA o secundarias:
Proviene del depósito de
láminas con plegamiento
beta de la proteína de
amiloide A sérica
Tratamiento:
• Trasplante de células
hematopoyéticas
• Melfalan
• Tratar síntomas

Glomerulpatia fibrilar o inmunotactoide
El término glomerulopatía
inmunotactoide para
referirse a la enfermedad
fibrilar sin amiloide que no se
acompaña de una enfermedad
generalizada
Se caracteriza desde el
punto de vista morfológico
por acumulación glomerular
de fibrillas no ramificadas
dispuestas al azar
En el mesangio y a lo largo de
la pared capilar glomerular
aparecen depósitos
fibrilares/microtubulares de
inmunoglobulinas oligoclonales
u oligotípicas y complemento.
No existe consenso sobre el
tratamiento de esta
enfermedad tan rara. Se ha
publicado que recurre
después del trasplante renal
en unos cuantos casos
Idiopática

Enfermedad de Fabry
Definición
Es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria ligada al
cromosoma X de la globotriaosilceramida derivada de mutaciones en el gen
que codifica la enzima α-galactosidasa

Enfermedad de Fabry
Epidemiología
Afecta más a los
hombres que a las
mujeres: se calcula que
1 en 40 000 varones
Prevalencia en la
población general es de
1 en 3000 personas

Enfermedad de Fabry
Acroparestesias Miocardiopatia
Angioqueratoma Apoplejia
Daño renal
Hipohidrosis
Forma clásica en la niñez en varon Mueren alrededor de los 50 años

Enfermedad de Fabry
Diagnóstico
Biopsia
• Agrandamiento de la células
epiteliales viscerales del
glomérulo
• Llenas de pequeñas vacuolas
claras (también en epitelio
parietal y tubular)
• Al final desarrollo FSGS
Otros
• Análisis de la enzima
• Análisis molecular

Enfermedad de Fabry
Tratamiento
Tratamiento
Inhibidores SRA
Galactosidasa alfa
Injerto y
trasplante renal

Longo, Dan L. Harrison:
principios de medicina interna
(19a. McGraw Hill Mexico,
2016.
Sx Nefrítico y Sx Nefrótico
Bibliografia

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