Purpuras de Henoch Scholein, PTI

Purpuras de Henoch Scholein, PTI

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  Púrpura de Henoch Schonlein EstebanCevallos Universidad Central del Ecuador
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  William Heberden Johann Schonlein Eduard Henoch
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  • Vasculitis leucoticlástica, •Más común de la infancia • La incidencia en la infancia es de 10,5 a 20,4/100 000 niños por año, • Alcanzar un máximo de 70,3/100 000 al año. (1) • Su curso es generalmente autolimitado pero puede conllevar morbilidad renal a largo plazo.. (1) Cassidy J, Petty R, Laxer R, Lindsley C (eds.). Textbook of pediatric rheumatology, 6th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
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  • Varones 1,2: 1 (1) • Menos frecuente en Raza Negra (1) • 30 – 50 % se presenta posterior a una infección del tracto respiratorio superior. (2) (1) McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnosis and management of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010;169:643-50. (2) Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Sant Joan. Barcelona
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  Etiología
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  • Desconocida –Estreptococo betahemolíticogrupo A, –Yersinia –Mycoplasma (más raramente) –Virus (EB, varicela, parvovirus B-19) –Otros desencadenantes pueden ser • Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), • Alimentos, • Exposición al frío o • Picaduras de insectos. Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P. Henoch-Schöenlein Purpura. Pediatr Rew
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  Fisiopatología
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  Antecedente Anticuerpos e inmunocomplejos IgA1 Piel, intestino y glomérulos LinfocitosT Respuesta inflamatoria localizada. Células Dendríticas Tejido Linfoide CD 4 TGF - β TH 3 Células B
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  IgA1 Activación de lavía alterna del complemento Daño de la célula endotelial IL 8 Metabolitos directos como el oxígeno reactivo y proteasas de gránulos Recluta y activa los neutrófilos Yao-Hsu Yang a, Ya-Hui Chuang b, Li-Chieh Wang a, Hsin-Yi Huang a, M. Eric Gershwin c, Bor- Luen Chiang a. Department of Pediatrics. National Taiwan University Hospital. Autoimmunol Rev 2008
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  Clínica
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  Piel • Fundamental parael diagnóstico • Exantema maculopapuloso • Posteriormente evoluciona a púrpura palpable (2-10 mm de diámetro) • La superficie extensora de extremidades inferiores y nalgas • Puede encontrarse petequias puntiformes y equimosis coalescentes
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  Asociación Española dePediatría. 2014
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  • También puedenaparecer lesiones bullosas Asociación Española de Pediatría. 2014
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  Articulaciones • Oligoartritis • Afectapreferentemente a articulaciones de las extremidades inferiores • Característicamente dolorosa, • Limita la deambulación.
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  Gastrointestinal • Dolor abdominal(65%) • Dolor abdominal cólico leve-moderado que • Puede acompañarse de vómitos; • Limitante Sangrado gastrointestinal (30%)
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  Renal • Hematuria microscópicaaislada (40%), • 10-25% hematuria macroscópica • La proteinuria acompaña la hematuria en un 60% • Puede desarrollarse una hipertensión arterial monosintomática o asociada a la afectación renal • Posibles complicaciones graves: – nefritis aguda, – síndrome nefrótico, – afectación mixta nefritis-nefrótico
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  EDEMA AGUDO HEMORRÁGICODEL LACTANTE • Síndrome de Finkelstein Seidlmayer, • Afecta a lactantes de 4 a 24 meses de edad. • Se caracteriza por un inicio agudo de fiebre, púrpura, equimosis y un edema inflamatorio en los miembros, las orejas y la cara, • Generalmente presenta una remisión espontánea en 1-3 semanas
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  Asociación Española dePediatría. 2014
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  Diagnóstico Diferencial
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  • Púrpura trombocitopénicaidiopática, • Glomerulonefritis postestreptocócica, • Lupus eritematoso sistémico, • Coagulación intravascular diseminada, • Síndrome hemolítico urémico, • Sepsis. • Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín. • LLA • Hemofilias • .
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  Diagnóstico
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  Laboratorio • Hemograma: puedemostrar anemia y/o leucocitosis. • Velocidad de sedimentación globular: normal o elevada. • Coagulación: normal. • Bioquímica: puede haber aumento de creatinina en los pacientes con afectación renal. • Antiestreptolisinas (ASLO): un aumento progresivo en el título sospechariamos si tuvo, Enfermedad de vías respitorias
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  Biopsia • Inflamación coninfiltrado leucocitario o fragmentos leucocitarios
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  Imagen
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  Tratamiento
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  • Enfermedad Autolimitada •AINES • Corticoides – Prednisona 1mg/Kg/día Oral por 10 días • Plasmaferesis en pacientes con glomerulonefritis • Tratamiento va enfocado a la disminución de síntomas. Cassidy J, Petty R, Laxer R, Lindsley C (eds.). Textbook of pediatric rheumatology, 6th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011
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  Seguimiento
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  • Generalmente, seresuelve en las primeras ocho semanas, cuando no existe afectación renal. • Las recurrencias dentro del primer año afectan hasta un 30-40%. • En caso de daño renal, puede generar una insuficiencia renal terminal en mas 1% de pacientes.
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  Púrpura Trombocitopenica Idiopática
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  Definición
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  DEFINICIÓN Patología autoinmune Más comúnen la infancia Disminución de plaquetas , análisis medular normal , causa de trombocitopenia desconocida George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology.
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  Álvaro Posada Díaz,pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia
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  CLASIFICACIÓN DE LAPTI Tiempo de Duración PTI aguda menor a 6 meses PTI crónica mayor a 6 meses PTI crónica refractaria a esplenectomía Patología Primaria Secundaria George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology.
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  • En losniños generalmente es un cuadro agudo • En el 70% de niños se da una remisión espontánea y definitiva del cuadro en el primer año. • El cuadro en los niños es menos común que progrese a infección persistente. PTI George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology.
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  Fisiopatología
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  Patogénesis Trombocitopenia menor a 1500000 Desencadenante: infecciónviral o bacteriana Respuesta policlonal de linfocitos Linfocitos B con producción de IgG IgG se unen a superficie plaquetaria(opsoninas) Sistema Fagocítico- mononuclear los destruye en el bazo
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  Álvaro Posada Díaz,pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia
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  Patogénesis Trombólisis se acompañade vida media plaquetaria más corta Anticuerpos IgG antiplaquetarios son autoanticuerpos específicos plaquetarios Ocasionalmente anticuerpos IgM aumentados y la destrucción de plaquetas es mediada por el complemento
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  Clínica
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  Manifestaciones ClínicasLos síntomasno se relaciona con el recuento plaquetario Forma aguda generalmente de corta duración Ocurre igual en hombres y mujeres más común entre los 2 y 10 años Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology.
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  Manifestaciones Clínicas Entre los2 y 4 años el pico más común de aparecimiento 1 a 6 semanas luego de infección viral o bacteriana Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology.
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  • Petequias yequimosis en piel y • hemorragia por mucosas: – nasal – oral – conjuntival – gastrointestinal – vesical – vaginal. • La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un pólipo rectal Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology.
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  PTI aguda ensu forma usual menos extendida Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia
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  PTI en formamenos común extendida Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia
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  Adolescente con PTIcrónica Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia
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  Dignóstico
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  Diagnóstico Laboratorio Examen Físico Historia clínica
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  Laboratorio • Consistente conel diagnóstico de PTI – Trombocitopenia (< 150000). • Las plaquetas son de tamaño normal o más grandes que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamaño es cercano al eritrocito – Morfología eritrocitaria normal – Morfología leucocitaria normal Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology.
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  • Alteraciones significativasde la morfología eritrocitaria: – Poiquilocitosis – Esquistocitosis – Policromatofilia, – Macrocitosis – Eritrocitos nucleados • Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en pacientes con PTI) • Leucocitos inmaduros (linfocitos atípicos se pueden ver en pacientes con PTI) Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology.
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  Tratamiento
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  NO farmacológico • Evitarcomidas duras • Evitar la aplicación de sustancias por vía intramuscular, por el trauma que producen. • Evitar la aplicación de vacunas Posada Á. Enfermedades hemorrágicas. En: Correa JA, Gómez JF, Posada R. Fundamentos de Pediatría
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  Farmacológico • Metilprednisolona endosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. – Disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. • Trasfusiones de plaquetas y globulina gamma IV. George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology.