macrocefaliaymicrocefalia-140524140741-phpapp02.pptx

Editor's Notes

• #5 La bóveda cráneal del feto y del neonato tiene un importante grado de plasticidad, lo cual permite alojar el cerebro que crece y experimentar cierto grado de deformación durante su paso por el canal ginecológico en el parto, sin que ello repercuta en el cerebro o en los vasos del cráneo. Las suturas y fontanelas actúan como bisagras y permiten a los huesos del cráneo cabalgar uno sobre otro a la altura de sus bordes, un proceso denominado moldeamiento. Por el contrario, la base craneana (hueso endocondral) es rígida, lo que impide su deformación y la posibilidad de que pueda comprimirse el tronco cerebral durante el parto.
• #6 Al nacimiento los huesos planos del cráneo están separados por delgadas tiras de tejido conectivo denominadas suturas. Éstas mantienen en contacto los rebordes óseos que vinculan y permiten identificar los huesos individuales con facilidad. En los puntos donde se unen más de dos huesos, el tejido fibroso de las suturas es ancho y laxo, formando anchas membranas no osificadas entre los bordes de los huesos del cráneo. Estos sitios se llaman fontanelas
• #7 En el examen de la cabeza es preciso valorar: las características de las fontanelas anterior y posterior: tamaño, relieve sobre la bóveda craneal, resistencia (tensión) a la presión, presencia de masas sobre ésta, así como la dehiscencia, cabalgamiento o relieve de las suturas. Debido al amplio rango de variabilidad en el tamaño, excepto en los valores extremos, una medida aislada no aporta gran información. Sin embargo, su medición seriada es de gran importancia en el niño con hidrocefalia o en riesgo de desarrollar hipertensión intracraneal y/o hidrocefalia.
• #10 Si uno aumenta, aunmenta el PC para mantener la presion durante la niñez.
• #12 . Ésta es obtenida considerando los puntos más prominentes de la región anterior y posterior del cráneo. La circunferencia que se mide, pasa justo por encima de las cejas, siguiendo una línea imaginaria que va por encima de los pabellones auriculares y que finaliza en el punto más prominente posterior de la bóveda craneal
• #13 Tablas oms Las curvas son diferentes para niños y niñas
• #17 El tamaño de su cabeza es el 25% del tamaño del adulto y alcanzará aproximadamente el 75% de su tamaño adulto hacia el final del primer año El perímetro cefálico aumenta a razón de casi 0,5 cm por semana, enlenteciéndose posteriormente. En general, durante el primer año de vida, el PC aumenta cerca de 1 cm por mes, siendo el crecimiento más rápido durante los primeros seis meses; crece 2 cm durante el primer mes de vida, 7 cm durante los primeros 6 meses y 12 cm durante los primeros 12 meses de vida
• #18 Un estudio realizado en 73 neonatos (EG=30±2 semanas) mostró una clara relación entre la deprivación calórica postnatal (80 kilokal/kg/dia) Este estudio observó que el crecimiento cefálico postnatal podía ser caracterizado en tres fases: una inicial con parada del crecimiento o crecimiento subóptimo, seguida por un periodo (2ª fase) de recuperación rápida, y finalmente, una tercera fase en la que el crecimiento cefálico era adecuado y seguía las curvas de crecimiento estándar La duración de la primera fase estaba directamente relacionada con el periodo de deprivación calórica inicial y la duración de la ventilación mecánica, mientras que el tiempo en alcanzar se relacionó con la duración de la deprivación calórica
• #19 Si el perímetro superior a +2 DE debe compararse con los percentiles de peso y talla , si todos son superiores, probablemente la macrocefalia no sea patológica. Valoracion un crecimiento acelerado de PC requiere valoración neurológica. Mientras una pequeña cabeza contiene por lo general un cerebro más pequeño, una cabeza grande no conlleva obligadamente un mayor cerebro. Así, en aquellos procesos patológicos que reducen el tamaño cerebral pero aumentan la cantidad de líquido intracraneal, la macrocefalia puede coexistir con micrencefalia
• #22 Los neonatos con macrocefalia son habitualmente divididos en dos grupos sobre la base de la presencia o ausencia de hidrocefalia. Los neonatos con hidrocefalia no sólo presentan macrocefalia, sino que el PC aumenta de tamaño a una velocidad excesiva, mientras que en aquellos con macrocefalia sin hidrocefalia, el PC aumenta de tamaño a una velocidad normal
• #23 Este término señala la presencia de agrandamiento ventricular progresivo acompañado de un aumento de la presión intracranea
• #27 Jarabe de arce: aa ramificados, aa, valina, leucina, isoleucina
• #31 . Algunos síndromes neurocutáneos cursan con macrocefalia congénita y otros pueden desarrollar la macrocefalia durante la infancia o la niñez
• #32 Van der kannap: enfermedad de la sustancia blanca se caracteriza por macrocefalia de inicio temprano, deterioro motor y mental progresivo, ataxia y crisis epilépticas. TAC compromiso difuso de la sustancia blanca y quistes subcorticales frontotemporales Alexander: se caracteriza por la destrucción progresiva de la sustancia blanca del cerebro. se manifiesta por la aparición de retraso mental y anormalidades físicas, en especial macrocefalia Canavan: leucodistrofia, macrocefalia y retraso grave en el desarrollo, TAC leucodistrofia
• #33 Anemia, osteopetrosis raquitismo, disostosis cleidocraneal, leontiasis, hiperfosfatemia, otros No está presente en los primeros meses de vida
• #35 En la evaluación clínica del neonato con macrocefalia, la historia clínica, el examen físico y los estudios de neuroimagen constituyen, al igual que en la microcefalia, las piedras angulares en la orientación diagnóstica.
• #36 Con CC < 3ds tienen RDSM o def cognitivo el 100%
• #37 En la mayoría de neonatos microcefálicos, la disminución del PC está presente desde el nacimiento (microcefalia congénita). Sin embargo, debido a que muchos neonatos enfermos permanecen ingresados durante periodos prolongados (ejemplo: prematuros) no todas las microcefalias que se observan durante el periodo neonatal son congénitas. En neonatos prematuros y a término enfermos, el crecimiento cefálico puede ser inferior al esperado durante el ingreso y al alta pueden presentar microcefalia.
• #40 Cornelia de lange La gravedad y las señales y los síntomas del síndrome pueden variar mucho, pero por lo general, incluyen características faciales distintivas, retraso en el crecimiento, discapacidad intelectual y defectos en las extremidades Wiliams: Cambios faciales que incluyen estructura de mentón subdesarrollada, discapacidad intelectual, baja estatura
• #45 40-80% niños tendrán una alteracion en las imágenes, mas si mas pequeña
• #46 Con CC < 3ds tienen RDSM o def cognitivo el 100%
• #47 El cráneo del feto y del neonato es muy maleable, lo que determina que pueda deformarse con facilidad. Las deformaciones más frecuentes de la cabeza fetal son las producidas por fuerzas mecánicas aplicadas a una cabeza por lo demás normal se señalan los principales efectos deformativos y los riesgos asociados a las distintas presentaciones. El moldeamiento excesivo del cráneo durante el parto puede dar lugar a una hemorragia subdural por desgarro del tentorio
• #48 Las fuerzas mecánicas aplicadas al cráneo originan los principales tipos de hemorragia extracraneal: el caput succedaneum, el cefalohematoma y el hematoma subgaleal. Estas hemorragias extracraneales causan alteración de la morfología de la cabeza y son fáciles de distinguir entre sí, debido a que ocurren en diferentes planos entre la piel y el hueso craneal
• #49 Con CC < 3ds tienen RDSM o def cognitivo el 100%
• #51 3 El índice cefálico (IC) es la proporción entre el largo de la cabeza en la dimensión anteroposterior y el ancho entre las eminencias parietales (IC = ancho/largo x100). El IC normal varía entre un 76 y 81%. Un IC menor de 76% indica un cráneo largo y estrecho, mientras que un IC > 81% señala un cráneo ancho y acortado anteroposteriormente. El índice cefálico es utilizado para cuantificar la gravedad de la deformación craneal fruto de la craneosinostosis.164,165 Las longitudes oblicuas del cráneo o diametros diagonales son importantes a la hora de objetivar un cráneo asimétrico