Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR
ORREGO
FACULTAD DE MEDICINA
TEMA:
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DOCENTE: Dr. ARROYO SÁNCHEZ, Abel
EXPOSITOR: MERCADO GARCÍA, KENYI JEAN PIERRE
TRUJILLO-PERÚ
2014

DEFINICIÓN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad autoinmune multisistémica en
la que los órganos, tejidos y células se dañan
por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Mas frecuente en mujeres en edad fértil
(90% de los casos).
Mas frecuente en raza negra que blanca, así
como hispanos y asiáticos.
Mas grave en hispanos que en blancos

EPIDEMIOLOGÍA
Entidad propia de mujeres en edad fértil
Marcado predominio global es de 8:1
5:1 en la infancia
3:1 mayores de 65 años
Menopausia  15:1
Raza negra, hispanos y asiáticos

TIPOS DE LUPUS
1. LUPUS CUTÁNEO - Llamado también lupus discoide, solamente ataca la
piel.
2. LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTO - Puede aparecer como
consecuencia de la ingestión de ciertos medicamentos. Sus síntomas,
generalmente desaparecen después de suspender la medicación.
3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO - Ataca múltiples aparatos y sistemas
en el organismo

Gen bcl-2: apoptosis defectuosa y a la
persistencia de clones de linfocitos
autorreactivos con la consiguiente pérdida
de la autotolerancia y el desarrollo de
enfermedad autoinmune.
FACTOR HORMONAL
Los estrógenos aceleran la producción de
nefritis, mientras que los andrógenos
parecen retrasarla o incluso prevenirla.
FACTORES AMBIENTALES
Virus (EB), luz ultravioleta y fármacos
Autoinmunidad
Inflamación
Lesión Tisular
DESENCADENANTE INMUNOLÓGICO
Inmunidad humoral y celular
C1q, C2 Y C4A  Reducción de
eliminación de las células apotósicas 
Aumenta autoantígenos

CLÍNICA
Se caracteriza por un amplio espectro de
manifestaciones clínicas, que varían en
frecuencia de aparición y severidad
entre pacientes.
El compromiso puede ir desde
condiciones tan severas que ponen en
riesgo la vida como la nefritis o el
compromiso neurológico, hasta
trastornos menos severos que
comprometen la piel o las
articulaciones.

SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES
1. Fatiga
2. Mialgias generalizadas
3. Cefaleas
4. Artralgias
5. Pérdida de peso
6. Fiebre

ARTRITIS LÚPICA:
MUSCULOESQUELÉTICAS
Artralgias y artritis no erosivas
Se afecta las interfalángicas proximales y metacarpofalángicas de la
mano con > frecuencia, además de rodillas y muñecas.
ARTROPATÍA DE JACCOUD
MIALGIAS
FIBROMIALGIA
NECROSIS AVASCULAR: más en la cabeza femoral y humeral,
secundaria a la enfermedad de base o al manejo con
corticoesteroides.

PIEL
Estas lesiones se pueden dividir en lesiones agudas, subagudas y crónicas.
LESIONES AGUDAS:
 ERITEMA MALAR: Desencadenada por exposición solar; respeta los pliegues
nasolabiales.
 ÚLCERAS ORALES (Indoloras)
LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO:
Lesiones anulares y papuloescamosas, las cuales tienen por lo general una
distribución simétrica en hombros, cuello y espalda, y son lesiones
fotosensibles.
Estas lesiones por lo general no dejan cicatriz.
LUPUS DISCOIDE: lesiones circulares, con bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde
existe destrucción permanente de los apéndices dérmicos. Son cicatrizales.

Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles, de forma anular o
papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz.
Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro.

Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, con pérdida
permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan,
generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y
tronco.

CARDIOPULMONARES
Pericarditis: manifestación más frecuente y menos severa.
Pleuritis: Dolor con la espiración y presenta derrame exudativo
Endocarditis verrugosa atípica o de Libman-Sacks: se observa con mayor proporción en las válvulas mitrales y aórticas. Esta lesión se asocia
con la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos.

Derrame pleural. Pericarditis.

Nefritis lúpica: La nefritis tiende a presentarse
principalmente durante los primeros dos años de
la enfermedad. RENAL
Depósito de
inmunocomplejos
circulantes o
formados localmente
en los glomérulos.
Activación del
complemento
Reclutamiento
de células
inflamatorias
Lesión renal
Inflamación
glomerular
Necrosis
Cicatrización
Lesiones
vasculares
Microangiopatía trombótica
Vasculitis extraglomerular
Enfermedad
tubulointersticial
Atrofia tubular
Fibrosis intersticial

II
IV
Clase I Nefritis lúpica con afectación mínima del mesangio
Clase II Nefritis lúpica con proliferación del mesangio
Clase III Nefritis lúpica focal ( < 50% de glomérulos afectaos)
Clase IV Nefritis lúpica difusa: segmentaria (IV-S) o global (IV-G). ( >50%)
Clase V Nefritis lúpica membranosa
Clase VI Nefritis lúpica esclerosante avanzada
Clasificación de la
nefritis lúpica
(International Society of Nephrology y Renal Pathology Society)
Ig
D. Mesangial Hematuria microscópica y proteinuria leve
Depósito
Subendotelial
Hematuria microscópica, proteinuria leve o
moderada y disminución del filtrado glomerular.
Depósito
Subepitelial
Nefritis membranosa con proteinuria en los
límites nefróticos.
Depósito
mesangial de
inmunocomplejos
(Buen pronóstico)
Mas
frecuente y
la de peor
pronóstico

GASTROINTESTINALES
Hasta el 50% de los pacientes tienen alguna
manifestación gastrointestinal durante el curso de su
enfermedad.
1. Úlceras orales (No dolorosas)
2. Síndrome de intestino irritable
3. Náuseas
4. Enteropatía perdedora de proteínas
5. Vómito
6. Dolor abdominal
7. Pancreatitis

EXÁMENES AUXILIARES
a) Hemograma con fórmula y VSG.
b) Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas
de coagulación básicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros)
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNA n, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-RNP,
anticardiolipina IgG-IgMy anticoagulante lúpico.
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemólisis
g) Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC.
h) Rx de tórax y ECG.

DIAGNÓSTICO: SÍNTOMAS SUGERENTES DE LES
Exámenes auxiliares: ANA, hemograma, plaquetas, exámen de orina
Todos los test normales
Síntomas desaparecen
Todos los test normales
Síntomas persisten
ANA positivo
No es LES Repetir ANA, añadir
anti ds-DNA, anti-Ro
Todo negativo Algunos positivos
LES definitivo
(4 o más criterios)
LES probable
(< 4 criterios)
Tratamiento
No es LES

MEDIDAS TERAPEÚTICAS
GENERALES
® Evitar la exposición solar y usar bloqueadores.
® Ejercicio aeróbico moderado.
® Evitar sobrepeso (peso ideal).
® Prohibición del consumo de tabaco.
® Evitar estrés.
® Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos
esteroideos crónicos: Vit D + Ca ± bifosfonatos.

Rx
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
® Las manifestaciones clínicas del lupus sin daño orgánico importante se pueden manejar con:
 AINES: artritis, artralgias.
 ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis y dermatitis
Hidroxicloroquina: 200 - 400 mg/día
® Si la calidad de vida es inadecuada a pesar de estas medidas, se usará:
 GLUCOCORTICOIDES A BAJAS DOSIS
Prednisolona: 0.07 - 0.3 mg/kg/día

® Las manifestaciones clínicas del lupus potencialmente letales se tratan con:
 GLUCOCORTICOIDES (GC)
 AGENTES CITOTÓXICOS (asociado a GC)
 INMUNOSUPRESORES (asociado a GC)
1. Metilprednisolona : 60 mg/día VO o 1 gr IV por 3 días.
2. Ciclofosfamida : 7-25 mg/kg cada mes X 6
3. Micofenolato de mofetilo : 2-3 gr/día
4. Azatioprina : 2-3 mg/kg/día

FÁRMACO INDICACIÓN EFECTOS ADVERSOS
AINES Artralgias/artritis, mialgias, serositis Gastritis, hemorragia digestiva alta,
insuficiencia renal
Hidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con
serositis, artritis, dermatitis
Lesión en retina. Sdme de Stevens Johnson,
miopatía.
Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve.
Altas dosis para enf. grave.
Supresión adrenal, osteopenia, necrosis
avascular, miopatía
Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimiento Mielosupresión, teratógeno
Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis o enfermedad
del SNC.
Mielosupresión, cistitis hemorrágica, cáncer
de vejiga, teratógeno
Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea)
Asociado a esteroides.
Mielosupresión, hepatotoxicidad
Metotrexato Alteración cutánea y articular. Serositis Mielosupresión, hepatotoxicidad, alopecia,
estomatitis.
Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encías, hirsutismo, falla
renal, anemia
Rituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune
refractarias ?
Depleción de células B
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Belimumab LES refractario Depleción de células B

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