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Max Joao Martínez Utrera, profile picture
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Encefalitis de Rasmussen

El documento presenta el caso de una niña de 8 años con dificultad de aprendizaje e hemiparesia izquierda. La resonancia magnética muestra múltiples zonas de encefalomalacia e hiperintensidades en el hemisferio derecho, lo que es compatible con Encefalitis de Rasmussen en fase 3. El documento también revisa las características de esta enfermedad focal y progresiva mediante diferentes modalidades de imagen.

Healthcare◦
ENCEFALITIS DE RASMUSSEN (Reporte de un caso, y revisión de la literatura) Dr. Jaime Bravo Valle1 Dr. Max Joao Martínez Utrera2 1. Medico Cirujano Militar por la Escuela Medico Militar; Posgrado en Radiología e Imagen por la Escuela Militar de Graduados de Sanidad; Subespecialidad en Neurorradiología por el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suarez”. Actualmente adscrito a la subsección de Resonancia Magnética en el Hospital Central Militar. México D.F. ( bravocatjaime@hotmail.com) 2. Medico Cirujano Militar por la Escuela Medico Militar; Alumno de 3er año en el curso de Especialización y residencia en Radiología e Imagen por la Escuela Militar de Graduados de Sanidad. Mexico D.F. (maxjoao@hotmail.com)
Ficha Clínica • V. B. J. A. • 8 años de edad. • Antecedentes prenatales: Hijo de madre y padre joven, embarazo controlado con 5 citas en un hospital de segundo nivel; sin complicaciones según refiere la madre. Nació por parto vaginal normal; egresado al siguiente día como binomio sano, sin datos de complicación. • Antecedentes Neonatales: hitos del desarrollo habituales, refiere un episodio de cuadro neumónico tratado en hospital de segundo nivel, egresado para manejo ambulatorio. Fuente: Directa.
Ficha Clínica • Padecimiento actual: Refiere la madre que inicio a los 5 años con dificultad de aprendizaje, así como hemiparesia fasciocorporal izquierda, recibió manejo medico por neurología; posteriormente presentó crisis convulsivas tónico clónicas. Fuente: Directa.
RM de Encéfalo (27/Febrero/2014) Secuencias T2 (superiores) y T2 FLAIR (inferiores): Disminución generalizada del volumen cerebral corticosubcortical hemisférico derecho, la diferenciación entre la sustancia gris cortical y blanca subcortical se encuentra con distorsión por múltiples hiperintensidades confluentes difusas peri ventriculares con retracción ventricular y zonas de encefalomalacia frontal y temporooccipital derechas. Hay hiperintensidades difusas en el tálamo derecho.
RM de Encéfalo (27/Febrero/2014) Secuencias T1 3D (superiores) y T1 Gd (inferiores): El sistema ventricular es asimétrico, siendo mayor el cuerpo del ventrículo lateral derecho asi como en su receso frontal, receso temporal y occipital por áreas de malacia. En la fase contrastada no hay reforzamientos patológicos.
RM de Encéfalo (27/Febrero/2014) Difusión (superior): sin anormalidades por restricción. (Espectroscopia univoxel de región occipital derecha): Disminución notable del valor de N-acetilaspartato y colina, con pequeños picos de lactato y mioinositol.
Diagnóstico • Múltiples zonas de encefalomalacia e hiperintensidades difusas corticales, subcorticales hemisféricas derechas compatibles con: Encefalitis de Rasmussen en fase 3.
Encefalitis de Rasmussen • Encefalitis focal (localizada), unilateral, progresiva y crónica, de etiología incierta. 1 • Se caracteriza por perdida de volumen hemisférico y dificultad para controlar la actividad convulsiva focal. • Predominantemente frontal y parietal, con perdida del volumen cerebeloso contralateral (Diasquisis cerebelosa cruzada). 2 1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011. 2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.
Encefalitis de Rasmussen • Tomografía computada: – Atrofia unilateral. – Valorar la presencia de calcificaciones. – TC + C: • Usualmente no hay refuerzo, y raramente hay refuerzo transitorio pial y/o cortical. 1 TC de cráneo simple en corte axial: Disminución del volumen cerebral hemisférico izquierdo con asimetría de los surcos y circunvoluciones así como del sistema ventricular, nótese las áreas hipodensas en la sustancia blanca profunda periventricular. 2 1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011. 2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.
Encefalitis de Rasmussen • Resonancia Magnética: – T1: borrosidad de los surcos por tumefacción precoz. – T2: perdida de la diferenciación de la sustancia gris y la sustancia blanca, afectación a los hipocampos y ganglios basales. – FLAIR: áreas corticales y subcorticales con hiperintensidades aisladas; en casos tardíos hay atrofia, encefalomalacia y gliosis. – T2*: normal, sin componente hemorrágico. – DIFUSION: no hay áreas de restricción. – T1 +C: no hay reforzamientos patológicos. RM Encéfalo: Secuencia T2 FLAIR en el plano axial (E):Marcada hemiatrofia derecha, con áreas hiperintensas en la sustancia blanca subcortical parietal. Secuencia T2 en el plano coronal (F): Hay atrofia hemisférica derecha con areas focales hiperintensas en los lóbulos frontal, parietal y temporal ipsilateral, la flecha negra marca atrofia del nucleo caudado. 1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011. 2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.
Encefalitis de Rasmussen • Clasificación y estadificación por Resonancia Magnética (Imagen potenciada en T2): • Fase 1: Tumefacción/ Señal hiperintensa. • Fase 2: Volumen normal/ señal hiperintensa. • Fase 3: Atrofia/ señal hiperintensa. • Fase 4: Atrofia progresiva y señal normal. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
Encefalitis de Rasmussen • Clasificación de Robitaille: • Grupo 1 (Patológicamente activo): proceso inflamatorio continuo, nódulos microgliaes, células redondas perivasculares. • Grupo 2 (Enfermedad activa y remota): lo anterior mas al menos un segmento de circunvolución de necrosis completa y cavitación. • Grupo 3 (Enfermedad remota): perdida neuronal/gliosis menos nódulos microgliales. • Grupo 4 (quemado): cicatrización inespecífica con poca inflamación activa. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
Encefalitis de Rasmussen • Espectroscopia: Disminución del N-Acetilaspartato y colina, aumento del mioinositol, aumento de glutamina y glutamato. Espectroscopia univoxel: Disminución del N- Acetilaspartato, incremento de la colina y lactato en el hemisferio derecho atrófico, en comparación con el contralateral. 1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011. 2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.
Diagnósticos Diferenciales • Síndrome de Sturge-Weber. • Encefalopatía mitocondrial, acidosis lactica y episodios seudoictales. • Infarto hemisférico (Dyke-Davidoff- Masson) Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
Conclusiones • Destacar el hecho de que todo paciente pediátrico con crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas de difícil control, asociada a atrofia hemisférica unilateral evidenciada por Resonancia magnética y complementado con electroencefalograma se debe considerar Encefalitis de Rasmussen.