Cardiopatías congénitas más frecuentes

Cardiopatías Congénitas
B R U N O E S P I N O S A C A R R A S C O
J E S S I C A F E R R E R S E R R A N O
E R I K A R U B I F O N S E C A P A L M A
A N A L E O N O R G A L L E G O S

Introducción
Son malformaciones cardiacas que están presentes al momento del
nacimiento como consecuencia de alteraciones producidas durante
la organogénesis del corazón.

Epidemiología
8 de 10 de 1000 nacidos vivos padecen de este
problema.
Más frecuente en varones
El 10% mortinato, 15-58% en abortos

Causas
Se desconoce la causa de la mayoría de cardiopatías congénitas.
Se propuso que tienen un origen multifactorial:
1)Predisposición genética
2)Estímulos externos

Causas
Un pequeño porcentaje está relacionado con alteraciones cromosómicas, la trisomia de los
cromosomas 21-13-18 y Sx Turner.
90% pacientes con trisomia 18
50% pacientes con trisomia 21
40% pacientes con Sx Turner

Clasificación
No
cianóticas
Estenosis pulmonar
Coartación de la
aorta
CIA
CIV
Ductus persistente
Cianóticas
Tretalogía de Fallot
Atresia tricuspídea
TGV
Drenaje venoso
pulmonar anómalo
Truncus

Cardiopatía Interventricular
Orificio en el tabique interventricular, puede
encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único
o múltiple

Clasificación
En la vía de entrada
Muscular
Perimembranosa
Infundibulares

Fisiopatología
Alteración hemodinámica
Corto circuito de I-D
Consecuencias Adversas Hemodinámicas
1)sobrecarga de volumen
2)hiperflujo pulmonar
3) compromiso del GC

Sobrecarga de
volumen
Dilatación
Aumento presión
diastólica
Minimiza la tensión
de la pared , altera
la distensibilidad
miocárdica
Mayor aumento de
la presión diastólica
Aumento de la
presión AI y de la
presión venosa
pulmonar

Hiperflujo pulmonar
Aumento presión en el lecho vascular pulmonar
Aumento liquido interticial pulmonar
Alteración distensibilidad e intercambio gaseoso
Edema pulmonar/interticial

Cuadro clínico
Cardiomegalia
Frémito, soplo
R2 puede estar reforzado o aumentado.
La presencia de estertores, sibilancias por el compromiso de los alvéolos o bronquios de
pequeño calibre es común en lactantes.
La obstrucción del bronquio izquierdo por la compresión

Casos Graves
Diaforesis
Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes
Cansancio con el ejercicio en niños mayores
Poca ganancia de peso
Procesos pulmonares repetidos

Diagnostico
Ecocardiograma
Electrocardiograma
Rx
Resonancia magnética
Ventriculografía

Tratamiento: Quirúrgico
Hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante
y/o infecciones respiratorias recurrentes.

Cardiopatía interauricular
Es un defecto del tabique interaurícular que comunica las
dos aurículas permitiendo el flujo sanguíneo entre ellas

Clasificación
Tipo Foramen Oval: 70%
Tipo seno venoso: 5
10%
Tipo postero inferior o tipo seno coronario: 2%
Tipo ostium primum (parte inferior
del tabique)
Aurícula única

Fisiopatología
Sobrecarga
volumen cavidades
derechas
Aumento flujo
pulmonar
Dilatacion tronco y
ramas
Estenosis relativa
de la valcula
pulmonar.
CIA: disminución
volumen del VI
Disminucion
tamaño VI, Aorta

Cuadro clínico
• Asintomático
•Aritmias
• Soplo eyectivo
•Insuficiencia cardíaca.
•No hay cianosis
•Antecedentes importante de problemas pulmonares a repetición
•Hipodesarrollo

Diagnostico
Electrocardiograma.-Desviación del eje a la derecha mientras más HT Pulmonar presente.
Ecocardiograma.
Rx de Tórax.- Hay un crecimiento variable del ventrículo derecho y de aurícula derecha
dependiente del tamaño del defecto,abombamiento del tronco de la pulmonar
Estudio con Doppler.
Cateterismo cardiaco.

Tratamiento
Cierre quirúrgico.
Cierre percutáneo con dispositivos.
◦ 3-5 años

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
“Ductus arterioso permeable”
.- Estructura vascular  comunica porción distal del arco aórtico con la región proximal de la
a.p.i
.- Vida fetal  desviar la sangre del tronco pulmonar a la aorta descendente

ANATOMÍA
Ductus arterioso  desarrollo fetal, origen a partir del sexto arco
aórtico
◦ Arcos aórticos, origen de la 4ª a la 5ª semana
◦ 1er arco  arteria maxilar
◦ 2do arco  arteria infrahiodea
◦ 3er arco  carótida interna
◦ 4to arco  (der) subclavia, (izq) cayado de la aorta
◦ 5to arco  transitorio
◦ 6to  (der) segmento proximal de la a.p.d, (izq) ductus arterioso
.- Vaso corto y ancho, paso del 70% del gasto ventricular derecho a la
aorta descendente – 8va semana

Desarrollo
.- Condición normal  nacimiento, cierre funcional y anatómico
.- Condición patológica  cortocircuito de izquierda a derecha
Etapas
◦ Primeros 5 meses de vida intrauterina  estructura semejante a la de las
demás arterias
◦ Células de la lámina elástica  proliferan formando una especie de cojinetes
que sobresalen en su luz, aparecen fibras musculares espirales externas en la
capa muscular que facilitarán su constricción
◦ Nacimiento  contracción de las fibras espirales reduce la luz y la longitud
del ductus haciendo que los cojinetes se adosen, formando lagos de
sustancia mucoide y necrosis citolítica
◦ Finalmente fibrosis  cierre anatómico del ductus (ligamento arterioso)

Fisiopatología
.- Incrementa el flujo sanguíneo pulmonar  retorno venoso
hacia la aurícula izquierda
.- Incrementa la precarga del ventrículo izquierdo (tamaño del
ductus, resistencia vascular pulmonar)
.- Sobrecarga volumétrica dilatación pared ventricular 
activa mecanismos neurohumorales (eje renina-angiotensina-
aldosterona)
.- Ductus pequeño incremento del flujo sanguíneo pulmonar
mínimo
.- Aumento del tamaño signos de sobrecarga volumétrica de
la aurícula y el ventrículo izquierdo (insuficiencia cardíaca
congestiva compensada)
.- Hiperflujo pulmonar crónico  cambios histológicos lecho
vascular pulmonar  hipertensión pulmonar

Factores de riesgo
.- Más frecuente en el sexo femenino (una proporción de 2 a 1 hasta 3 a 1)
.- Áreas urbanas de mayor altitud
.- Antecedentes de consanguinidad entre padres
.- Cuadros febriles e infecciones maternas durante la gestación
.- Premadurez
.- Bajo peso al nacimiento (restricción del crecimiento intrauterino)

Lesiones asociadas
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular
Estenosis pulmonar
Estenosis aórtica
Válvula aórtica bivalva sin estenosis
Insuficiencia aórtica.

Diagnóstico
Presencia o ausencia de soplo
.- Sin soplo (PCA silente): generalmente se descubre al realizar estudios de imagen por otras
indicaciones no relacionadas
.- Con soplo sistólico, sistólico y diastólico o continuo (máquina de vapor): se escucha mejor en
la región infraclavicular izquierda y no se modifica con los cambios de posición

Clasificación de los conductos arteriosos
persistentes
Con base en la ausencia o presencia de manifestaciones y su tipo

Clasificación de Krichenko para DPA - Aislada
65% 18%

Subdivisión A y B – Constricción traqueal

Presentación clínica
Ductus pequeño (< 1.5 mm)
◦ No síntomas
◦ Soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar o en la región infraclavicular izquierda
Ductus moderado (2 mm lactancia, 3.5 edad escolar)
◦ Disnea con actividad física leve
◦ Infecciones respiratorias recurrentes
◦ Disminución de la velocidad de crecimiento
◦ Examen físico, soplo sistodiastólico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la región
infraclavicular izquierda

Ductus grande (> 4 mm) Adolescentes y adultos no tratados
◦ Cianosis con el ejercicio o en reposo
◦ Examen físico, soplo de regurgitación tricuspídea y segundo ruido palpable en foco pulmonar
Ductus grande (> 4 mm) Infancia
◦ Disnea y taquicardia en reposo
◦ Infecciones respiratorias recurrentes y complicadas
◦ Desnutrición crónica.
◦ Examen físico, soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastólico en foco mitra
Pueden presentar un cuadro febril subagudo secundario a la presencia de endarteritis infecciosa

Técnicas diagnósticas
Radiografía de tórax
.- Defecto de moderado calibre:
incremento en el flujo sanguíneo
pulmonar (cardiomegalia), dilatación del
arco pulmonar y el botón aórtico
.- Defecto de mayor calibre: edema
pulmonar y cardiomegalia importante,
bronquio izquierdo se horizontaliza

Ecocardiograma
.- Diagnóstico definitivo del ductus arterioso persistente
.- Diámetro en el extremo pulmonar y aórtico, relación
aorta/aurícula izquierda, diámetro diastólico del
ventrículo izquierdo y función sistólica
.- Ductus pequeño  las dimensiones de la aurícula y el
ventrículo izquierdo son normales, no existen signos de
hipertensión pulmonar
.- Ductus moderado  dilatación de la aurícula y el
ventrículo izquierdo, signos de hipertensión pulmonar
leve a moderada
.- Ductus grande  dilatación de la aurícula y el
ventrículo izquierdos es importante, existen signos de
hipertensión pulmonar moderada a importante

Tratamiento
Recién nacido pretérmino (<28 semanas) con ductus > o igual a 1.6 mm de diámetro:
◦ Indometacina 0.2 mg/kg (inicialmente)
◦ 0.1 mg/kg cada 12 horas hasta completar 3 dosis
◦ Control ecocardiográfico al terminar el ciclo
◦ Reapertura repetir y si es fallido el cierre farmacológico se debe llevar a cirugía
Recién nacido pretérmino entre (29 y 35 semanas) con ductus > o igual a 2 mm de diámetro:
◦ Indometacina o ibuprofeno
◦ Repetir el ciclo si hay reapertura
◦ Cirugía

Recién nacido a término con ductus > o igual a 3 mm:
◦ Medidas anticongestivas (inicialmente)
◦ No mejoría cierre quirúrgico
Recién nacido a término con ductus < de 2 mm:
◦ Observación clínica
◦ Signos clínicos o radiológicos de hiperflujo pulmonar, diuréticos
◦ Control de los síntomas, vigilancia

Niños mayores de 6 meses con ductus < de 3 mm:
◦ Cierre percutáneo con dispositivo tipo resorte metálico (coil de Gianturco)
◦ Cierre quirúrgico
Escolares y adolescentes con ductus > de 4 mm:
◦ Cierre percutáneo con dispositivos tipo resorte metálico (coil megatornado) o Amplatzer
◦ Cierre quirúrgico

GENERALIDADES ANATÓMICAS
La válvula pulmonar está ubicada
entre el ventrículo derecho y la
arteria pulmonar. Tiene tres
aletas que funcionan como
puerta de una vía, permitiendo
que la sangre fluya a la arteria
pulmonar, pero no hacia atrás, al
ventrículo derecho.

ANATOMÍA ANORMAL
En la estenosis pulmonar, la
anormalidad de la válvula
pulmonar dificulta la abertura
de las aletas para permitir que la
sangre fluya desde el ventrículo
derecho a los pulmones.
VÁLVULA ANORMAL
Tiene aletas que se encuentran
fusionadas parcialmente.
Tiene tres aletas gruesas que
no se abren completamente.
El área situada arriba o debajo
de la válvula pulmonar se
angosta.

QUE ES?
Defecto congénito que se produce
debido al desarrollo anormal del
corazón del feto durante las primeras
8 semanas de embarazo.
Hay una estrechez o estenosis de la
válvula pulmonar, del tracto de
salida del ventrículo derecho o de la
arteria pulmonar posterior a la
válvula. Estas lesiones pueden
presentarse combinadas.

ETIOLOGÍA
La mayoría de las veces se presenta al azar sin razones para su
desarrollo.
Pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto
en algún gen, una anomalía cromosómica.
Se presenta igualmente tanto en mujeres como en hombres.

FISIOPATOLOGÍA
1. de resistencia de la salida de
la sangre hacia los pulmones.
2. El ventrículo derecho su
grosor para compensar el
de resistencia
3. En casos extremos, puede
provocar una falla del

TIPOS DE ESTENOSIS PULMONAR
Estenosis valvular pulmonar  Las
aletas de la válvula se engrosan o se
angostan.
Estenosis supravalvular
pulmonar  La arteria pulmonar
situada justo arriba de la válvula
pulmonar se angosta.

Estenosis infravalvular (infundibular)
pulmonar  El músculo situado
debajo del área de la válvula se
engrosa, reduciendo el conducto de
salida del flujo de sangre del
Estenosis periférica de ramas
pulmonares  La arteria pulmonar
derecha, izquierda o ambas se
estrechan.

SEVERIDAD DE ESTENOSIS
Gradiente P del VD
Leve 50 75
Moderada 80 75-100
Severa  80  100
Hay 2 formas de
clasificación con 3 grados.
Por gradiente y por
presiones del VD.

SÍNTOMAS SEGÚN SEVERIDAD
◦ Leve  Asintomáticos. Se
diagnostica al auscultar.
◦ Moderada y severa 
Lipotimia, disnea, mareos,
cianosis, precordialgia e
hinchazón en los pies, tobillos.

DIAGNÓSTICO DE ESTENOSIS
PULMONAR
Examen físico-Se distinguirá un soplo
Radiografía de tórax
ECG
Doppler cardiáco
Ecocardiograma (eco)
Cateterismo cardíaco

TRATAMIENTO
La estenosis pulmonar leve  No requiere tratamiento.
La estenosis moderada o severa  Se repara la válvula
obstruida.
Mediante:
Dilatación con balón o valvuloplastia
Más común. Se inserta catéter en un vaso sanguíneo de
la ingle que deberá llegar al corazón. El catéter tiene un
balón desinflado en el extremo que se colocara en la
válvula estrecha, el balón se infla para estirar y abrir el
área.
Valvotomía
Liberación quirúrgica de adherencias que evitan que las
aletas de la válvula se abran apropiadamente.

TRATAMIENTO
Valvectomía (con o sin parche transanular)
Remoción quirúrgica de la válvula y el
ensanchamiento del parche de salida del flujo
sanguíneo para aumentar el flujo sanguíneo
desde el ventrículo derecho a la arteria
pulmonar.
Reemplazo de la válvula pulmonar
Se recomienda en la adultez. Puede utilizarse
una válvula de tejido (de cerdo o humano).

PRONÓSTICO
Estenosis Pulmonar Leve  Vida normal.
Estenosis Pulmonar Moderada En niños no hay síntomas. En la
adolescencia empiezan a aparecer los síntomas. Si no se tratan, después de
los 50 años solo vive el 12%.
Estenosis Pulmonar Severa  En la 2ª década de la vida ya están en IC
derecha.

Tetralogía de Fallot
Cardiopatía congénita cianótica caracterizada por la combinación de cuatro
defectos cardíacos:
1) Comunicación interventricular
2) Estenosis de la arteria pulmonar
3) Dextroposición de la aorta
4) Hipertrofia ventricular derecha

Alteraciones embriológicas
El septo coronal se desarrolla en una posición anormal.
Se sitúa hacia anterior y superior.

Alteraciones embriológicas
Estenosis valvular pulmonar en 75%
Agenesia de la válvula pulmonar (2%)
Alteración de las arterias coronarias (2-8%)

Incidencia
3.5% de los niños que nacen con cardiopatías congénitas padecen TOF.
1 por cada 3600 niños.
El porcentaje aumenta después del año y alcanza el 10%.
Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1° año de vida.

Etiología
Etiología desconocida.
Probable deleción del cromosoma 22 región q11 (Sx DiGeroge,
velocardiofacial, Laurence).
Presente hasta un 25% de los pacientes.

Historia Natural
25% fallecen antes del año
40% antes de los 40 años
70% antes de los 10 años
Conforme el paciente tiene mayor edad tiene mayor riesgo a sufrir un accidente trombótico
Daño al miocardio (hipoxia y > vol del VD)
Crisis de hipoxia puede generar la muerte

Fisiopatología
Se igualan las presiones del VD y VI
Shunt derecha a izquierda
Estenosis pulmonar evita que haya una correcta
oxigenación de la sangre.
Sangre no oxigenada del VD pasa hacia la circulación
mayor provocando que el niño esté cianótico.

Cuadro Clínico
La presentación clínica, depende fundamentalmente del grado de obstrucción pulmonar.
Cuando la obstrucción es severa y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones de hipoxia y
acidosis importante se presentan desde las primeras horas o días de vida.
Cianosis
Crisis hipóxica (Obstrucción severa)
Tolerancia disminuida al esfuerzo
Presencia de soplo sistólico (ruido precordial)
Dedos en palillos de tambor
Disnea

Diagnóstico
Examen físico (Presencia del soplo sistólico)
Radiografía de tórax
Electrocardiograma
Ecocardiograma
Angiocardiografía

Tratamiento
Tratamiento
quirúrgico
Paliativo Correctivo

Clasificación quirúrgica
• Ramas de arteria pulmonar de diámetro
normal
• Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado
• Ausencia de lesiones severas
Anatomía favorable (no
hay contraindicaciones
para corrección
completa)
• Ramas pulmonares o ventrículos
hipoplásicos
• Lesiones asociadas severas que aumenta
el riesgo de corrección total.
Anatomía desfavorable

Tratamiento
En la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que puedan provocar hipertensión
pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares.
< de 6 meses Qx paliativa
6 a 12 meses Qx paliativa excepto en casos de anatomía desfavorable
> de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total

Complicaciones de cirugía
Inmediatas
-Arritmias
-Falla ventricular derecha (FVD)
Tardías
-Insuficiencia pulmonar
-Insuficiencia aortica
-CIV residual
-Arritmias cardiacas

Referencias:
Jorge Haddad, Moysés de Oliveira Lima Filho, Geraldo Luiz de Figueiredo, Hernando Eduardo
Nazzetta, Evandro César Vidal. OsterneOclusão Percutânea da PersistênciaRev Bras Cardiol Invas
2005; 13(3): 206-218 do Canal Arterial.
Ductus arterioso persistente: https://prezi.com/zh8ua90plfea/ductus-arterioso-persistente/
Cardiopatias congênitas. Claudia M. Stapper Ortega.
http://www.bdigital.unal.edu.co/43639/37/cardiologia%20Dr%20Diaz.pdf
Mª Dolores Ruiz González, Elena Gómez Guzmán, Mª José Párraga Quiles, Mª Angeles Tejero,
Juana Mª Guzmán Cabañas. Ductus arterioso persistente. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos
de la AEP: Neonatología. http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf

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