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Anomalia de ebstein

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita del corazón que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho. Puede presentarse desde formas leves hasta graves y con frecuencia está asociada a comunicación interauricular. El diagnóstico se realiza con ecocardiograma y el tratamiento puede ser médico o quirúrgico dependiendo de la gravedad de los síntomas y hallazgos. El pronóstico depende de la severidad de la insuficiencia tricúspide

Health & Medicine◦
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ANOMALIA DE EBSTEIN DR. DAVID E. BARRETO PEDIATRA INTENSIVISTA CMN LA RAZA - IMSS
Definición  Es una malformación congénita del corazón, que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho
Definición  Espectro de anomalías congénitas que afectan al aparato valvular aurícula ventricular.  Hay un adosamiento anormal de las valvas AV, y un anillo AV “descendido” y dilatado, hacia el miocardio subyacente ventricular.  Como consecuencia de esta anomalía, la porción de entrada ventricular es atrializada.
 La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de cardiopatías congénitas  Representa el 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide  Incidencia 1:20.000 nacidos vivos. Epidemiología
Formas  Ligera A. Solo la porción adyacente de las valvas está adosada B. Anillo normal  Grave A. Adosamiento importante B. Puede adherirse la valva anterior C. Estenosis pulmonar
Asociaciones  CIA 70% casos  CIV “rara”  Estenosis o AP  Otros: CoAo, PCA, Fallot y TGA  Válvula imperforada
Sistema de conducción  Nodo sinusal y el His normales  Anomalías menores de la rama derecha: 1. Posición muy superficial en endocardio 2. Haces atrio ventriculares anómalos
Fisiopatología  Grado de disfunción valvular tricúspide y de la atrialización ventricular  La redundancia y displasia valvular puede obstruir la vía de salida del VD  Corto circuito de V – A, a través de la CIA
Fisiopatología  La porción atrializada actúa como un aneurisma con comportamiento paradójico (fenómeno de vaivén), que se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el gasto VD.
Cuadro clínico  En casos severos aparece cianosis y falla cardiaca importante desde el nacimiento  Historia de palpitaciones o TSV
Exploración física  Cianosis  Acropaquia  Estado de nutrición  Ritmo de “3 o 4” tiempos  Soplo tricuspídeo
Diagnóstico; EKG  Electrocardiograma: 1. Crecimiento AD 2. Sobrecarga auricular derecha, “P” picudas (de Taussig)  Alteraciones del PR; B-A-V ó preexitación
Diagnóstico; EKG El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23% Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada. También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.
Radiografía
Radiografía Diferentes grados de cardiomegalia Puede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural
Diagnóstico; Rx
Ecocardiograma  En casi todos los casos la AE se presenta en situs solitus, concordanci a AV y concordancia VA con los grandes vasos normalmente relacionados.
Ecocardiograma  El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado y el grado de desplazamiento valvar, variable  La valva antero- superior es normal.
Ecocardiograma  El Doppler color evalúa la severidad de la IT y la presencia de defecto septal inter-auricular tipo (Ostium secundum o FOP).
Ecocardiograma  Se pueden calcular las velocidades y gradientes de AD, CIA, VD y en arteria pulmonar  La presencia de defectos con cortocircuito derecha a izquierda
GOSE Great Ormond Street Echo  Desarrollado por Celermajer et al.  Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía  La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se combinan de acuerdo con la siguiente fórmula: (aurícula derecha + "atrializado” ventrículo derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda + ventrículo izquierdo)
Cateterismo CATETERISMO INVASIVO: Indicado solamente cuando está asociada a CC más compleja, ante alteraciones en arteria pulmonar o TSVD… …ó parámetros y anatomía para circulación de Fontan
Tratamiento  Médico 1. Anti - congestivo 2. Inotrópico 3. Antiarrítmico  Quirúrgico 1. Deterioro progresivo de clase funcional 2. Buena anatomía valvular 3. Paliativo
Tratamiento  Los objetivos de la cirugía son: 1. Aliviar la regurgitación tricuspídea. 2. Mejorar la función del VD. 3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda. 4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV 5. Mejorar la clase funcional, disminuye la cianosis, la incidencia de arritmias
Preoperatorio  Iniciar infusión de prostaglandinas  Mantener adecuado equilibrio ácido – base  Soporte inotrópico Mantener Adecuado GC
Indicaciones actuales de cirugía  1. Neonatos relativamente asintomáticos  Escala de GOSE grado IV  Relación de Cardiotorácica > 0.8  Grave insuficiencia de la válvula tricúspide
Indicaciones actuales de cirugía  2. neonatos sintomáticos  Cianosis severa  GOSE III-IV  Relación de Cardiotorácica > 0.8  Grave insuficiencia tricúspide  Defectos cardíacos asociados
Indicaciones actuales de cirugía  3. Otras indicaciones  Dependencia al ventilador  Necesidad persistente de apoyo inotrópico  Dependencia persistente a prostaglandinas  Insuficiencia cardíaca congestiva  Aumento de los niveles de lactato en suero a pesar del apoyo inotrópico.
Cirugía  Fístula sistémico pulmonar  Cirugía de 1 ½  Trasplante  Cambio valvular o plastia  Fontan
Cirugía  ¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ? Decisión al momento Amerita esternotomía y CEC Cierre defecto atrial Plicatura de defecto atrial excesivo Valvuloplastía Reconstrucción valvular y del VD:plicatura + anuloplastia. Recambio valvular
Manejo en UCIP  Ebstein greve = paciente crítico  Monitoreo intensivo  Adecuada volemia  Corregir Estado ácido base  Alteraciones electrolíticas  Marcapaso temporal  Riesgo Falla biventricular - Arritmias
Manejo en UCIP  El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro después de la reparación neonatal de la AE.  Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo en las primeras 72 h después de la reparación.  Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de operaciones, con el mantenimiento de la infusión durante varios días con el fin de mantener la iCa por encima de 1,5
Manejo en UCIP  Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil  El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para ayudar ventricular derecha después de la reparación.  Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza ampliamente en pacientes con disfunción diastólica significativa, usualmente en los 2-5 días después de la operación.
Manejo en UCIP  Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65- 80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran gradualmente al 90% al cabo de unos días.  Disfunción hepática es común en el período perioperatorio y puede existir alteraciones de la coagulación  Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su impacto en la hemodinámica.  La anticipación y el tratamiento de la disfunción multiorgánica, así como nutrición temprana también son vitales.
Pronóstico  EVOLUCION Y PRONOSTICO:  La intensidad de los síntomas dependerá del tiempo y la severidad de la IT, de la función del VD y de la CIA.  Existen reportes que indican que menos del 5% de los pacientes con AE aislada sobreviven más de 50 años.  Mortalidad operatoria hasta 25%